Valvulopatías

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Recordatorio anatómico

Las válvulas cardíacas son estructuras membranosas flexibles que separan las cuatro cavidades del miocardio y permiten una circulación fluida y “unidireccional” de la sangre dentro del corazón.

Distinguiremos 4 válvulas cardíacas:

  1. A nivel del corazón izquierdo:

    1. La válvula mitral situada entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo, consta de 2 láminas (anterior y posterior) insertadas en un anillo fibroso y conectadas mediante cuerdas a pilares o músculos papilares implantados en la pared del ventrículo izquierdo. Los pilares y cuerdas forman lo que se llama el aparato subvalvular y es esencial para la oclusión apretada de la válvula mitral.
    2. La válvula aórtica localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta, consiste en 3 cúspides semilunares (también llamadas sigmoides) insertadas en un anillo fibroso.
  1. A nivel del corazón derecho:

    1. La válvula tricúspide , ubicada entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho, tiene tres láminas de tamaño desigual (anterior, posterior y septal) montadas sobre un anillo fibroso en forma de herradura. La válvula está conectada por cables de tres pilares en la superficie del ventrículo derecho.
    2. La válvula pulmonar separa el ventrículo derecho de la arteria pulmonar y consta de 3 sigmoides…

Estas válvulas actúan como una “válvula de retención”. Se abrirán y cerrarán alternativamente según las fuerzas de las contracciones y las presiones que prevalecen en cada cavidad cardíaca . Así, en el momento en que el corazón se contrae ( sístole de los ventrículos), las válvulas atrioventriculares ( mitral y tricúspide) se unen para evitar que la sangre regrese a las aurículas , mientras que las válvulas ventriculo-arteriales ( aórticas y pulmonares) se abren para permitir que la sangre pase a las arterias. Cuando el corazón se relaja ( diástole ventricular ), las válvulas auriculoventriculares se separan para permitir que la sangre pase y llene los ventrículos mientras las válvulas aórtica y pulmonar se cierran, lo que impide el flujo sanguíneo de la aorta al ventrículo izquierdo y de la arteria pulmonar al ventrículo derecho respectivamente.

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Tipos de violaciones

Estas válvulas pueden tener dos tipos principales de averías:

  • Fallo de la válvula (o fuga o regurgitación): la válvula ya no está apretada, su cierre es incompleto, lo que resulta en regurgitación, es decir, reflujo de sangre a la aurícula o al ventrículo.
  • Estenosis valvular (o estrechamiento): la apertura de la válvula es insuficiente, lo que dificulta el paso de la sangre de una cavidad a otra.

Actualmente en los países industrializados, las patologías más comunes son el estrechamiento aórtico r y la insuficiencia mitral seguidas de la insuficiencia aórtica , la insuficiencia tricúspide y el estrechamiento mitral . Las patologías que afectan a la válvula pulmonar son muy raras.

Definición

Estrechamiento aórtico: obstrucción a la expulsión de sangre del ventrículo izquierdo, localizado en la válvula aórtica.

Insuficiencia aórtica: regurgitación de la sangre de la aorta al ventrículo izquierdo en la diástole ventricular.

Insuficiencia mitral: fuga de la válvula mitral que produce flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda durante la sístole ventricular.

Estrechamiento mitral: obstrucción del flujo sanguíneo entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo durante la cirugía diastólica ventricular.

Insuficiencia tricuspídea: regurgitación de la sangre del ventrículo derecho a la aurícula derecha durante la sístole ventricular.

La misma válvula puede verse afectada por una estenosis y una insuficiencia concomitantemente, luego hablamos de valvulopatía . Además, un paciente puede tener una deficiencia en varias de estas válvulas, lo que define una polivalvulopatía .

Fisiológicamente, las válvulas no están estrictamente selladas; la presencia de una pequeña falla de la válvula puede considerarse común y no tiene consecuencias clínicas. Por lo tanto, existe una pequeña fuga tricúspide, mitral y aórtica respectivamente en el 65%, 48% y 11% de la población adulta normal.

Etiologías

Las etiologías de valvulopatías son múltiples, he aquí una lista no exhaustiva:

Malformación congénita

La aorta bicúspide , definida por la presencia de dos sigmoides aórticos en lugar de tres, es el defecto cardíaco congénito más frecuente (0,5 a 2%), con predominio masculino (3 niños para una niña). La bicuspidia puede eventualmente convertirse en estenosis aórtica y más raramente en insuficiencia aórtica. El seguimiento ecocardiográfico de los pacientes con enfermedad bicuspídica es esencial para evaluar el potencial evolutivo del compromiso valvular y optimizar el tratamiento quirúrgico.

Endocarditis infecciosa

La endocarditis infecciosa es una enfermedad cardíaca infecciosa que provoca el 75% de los casos de daño a las válvulas del corazón izquierdo, manifestada con mayor frecuencia por insuficiencia aórtica o mitral.

La fiebre reumática aguda

La fiebre reumática aguda es una complicación autoinmune y tardía de una infección rinofaríngea con la bacteria estreptocócica del grupo A (la mayoría de las veces una complicación de angina estreptocócica , recurrente o mal tratada). El cuadro clínico de la enfermedad es el de un síndrome inflamatorio sistémico que incluye daño al miocardio , las articulaciones , el sistema nervioso central o la piel .

se manifiesta principalmente por una alteración de las válvulas mitral, aórtica y tricúspide al tipo de estenosis y/o insuficiencia (la mayoría de las veces enfermedad de la válvula mitral).

La aparición de lesiones valvulares después del primer episodio infeccioso es variable; de 2 años a varias décadas. Las lesiones se caracterizan por el engrosamiento de las hojas, la fusión de las esquinas (soldaduras de las diferentes hojas), la retracción y fusión de las cuerdas y finalmente la presencia de calcificaciones.
La mejora de las condiciones de vida e higiene, el tratamiento antibiótico de la angina infantil, la peniciloterapia regular hasta la edad adulta para los sujetos que han experimentado la enfermedad han reducido significativamente la prevalencia de la enfermedad en los países industrializados. Sin embargo, 16,5 millones de personas se ven afectadas en todo el mundo, incluidos 2,4 millones de niños de entre 5 y 14 años en países emergentes.

Válvulas degenerativas del sujeto anciano

La prevalencia de las valvulopatías aumenta de menos del 2% antes de los 65 años de edad al 8,5% entre los 65 y 75 años de edad y al 13,2% después. A medida que envejecemos, las válvulas se desgastan, se vuelven fibrosas, pierden su flexibilidad y empiezan a gotear o a tener fugas, como los motores viejos pierden aceite o se obstruyen. En los ancianos, predominan la estenosis aórtica (en forma de estrechamiento aórtico calcificado) y la regurgitación mitral .

Estrechamiento aórtico calcificado del sujeto anciano (RAC)

La prevalencia de los CCR graves es actualmente del 2 al 3% en la población general mayor de 75 años de edad. El RAC se caracteriza a nivel macroscópico por un engrosamiento de sigmoides con calcificación progresiva de válvulas ; la ausencia de fusión de las comisuras diferencia clásicamente al RAC de estenosis aórtica reumática.
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El CCR se consideró una vez un proceso pasivo relacionado con la agresión repetida del flujo sanguíneo en los sigmoides aórticos (fenómeno de desgaste) y que con el tiempo conduce a calcificaciones valvulares y obstrucciones. Investigaciones recientes han demostrado que esta patología también es el resultado de un proceso inflamatorio activo comparable a aterosclerosis y caracterizado por la infiltración de lípidos en las válvulas. Por lo tanto, los factores de riesgo asociados con el RAC son los mismos que los de aterosclerosis : edad, sexo masculino, tabaco, colesterol, presión arterial alta .
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El RAC también se desarrolla sobre válvulas bicúspides de evolución más temprana.

La insuficiencia mitral degenerativa

Las insuficiencias degenerativas mitrales o las insuficiencias mitrales distróficas dan lugar a la presencia de un prolapso valvular manifestado por elongación o ruptura de los cordones y tejido valvular anormal. Estas insuficiencias degenerativas mitrales se clasifican en dos grupos:

  • La enfermedad de Barlow más frecuente en sujetos jóvenes es en forma de degeneración mixoide que resulta en exuberancia tisular con hojas engrosadas y distendidas y cuerdas alargadas.
  • La degeneración fibroelástica , que se observa con mayor frecuencia en los ancianos, se caracteriza por un aspecto mixoide menos claro, válvulas pelúcidas finas y una fragilidad de las cuerdas que conduce a la ruptura.

Las calcificaciones degenerativas del anillo mitral son comunes en los ancianos y a menudo afectan el anillo mitral o la válvula mitral posterior.

Valvulopatías de medicamentos

Las sustancias formalmente asociadas con la aparición de la valvulopatía son:

  • Desernil® (metisergida) y Gynergen® (ergotamina) pertenecientes a la familia de los alcaloides del cornezuelo de centeno .
  • Celance® (pergolide) y Dostinex® (cabergolina), espolones de centeno utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson e hiperprolactinemia respectivamente.
  • Weight® (fenfluramina) e isomeride® (dexflenfluramina); derivados de la anfetamina anoréxica.
  • El pick® ha estado en el mercado desde 1976 como complemento de la dieta en hipertrigliceridemia (indicación retirada en 2007) y en diabetes tipo II (véase el recuadro de al lado).
  • Tóxicos como el éxtasis.

De esta lista, sólo Dostinex® sigue en el mercado. Sin embargo, antes de iniciar el tratamiento con Dostinex®, se evalúa la relación riesgo/beneficio y todos los pacientes deben someterse a una evaluación cardiovascular incluyendo ecocardiografía para determinar la presencia potencial de patología valvular asintomática .

La estimulación de los receptores de serotonina 5-HT2B presentes en las válvulas mitrales y aórticas se considera responsable de la inducción de valvulopatías yatrogénicas .

El caso Mediador

Médiator ® (indicado como adyuvante de la dieta en diabéticos con sobrepeso tipo II) fue retirado del mercado francés en noviembre de 2009 tras los resultados del estudio aleatorizado doble ciego REGULATE. Este estudio comparó la eficacia y seguridad de Benfluorex ( Médiator ®) versus pioglitazona en 615 pacientes con diabetes tipo II. Después de un año de exposición al Mediador, se observaron anomalías funcionales emergentes de las válvulas con tipo de regurgitación, con daños significativos en la válvula aórtica. El seguimiento ecocardiográfico de los pacientes se realizó durante un periodo de 4 años tras la interrupción del Mediator®. Esto muestra que el grado de insuficiencia aórtica permanece estable en la mayoría de los pacientes y se puede informar de una regresión de fugas de al menos un grado. Además, los pacientes sin anomalías valvulares en ecocardiografía al interrumpir el tratamiento con benfluorex no tienen mayor riesgo de desarrollar daño valvular que los pacientes tratados con pioglitazona, lo que indica que no hay una aparición retardada de daño valvular en estos pacientes después de interrumpir el tratamiento.

Este efecto agonista 5-HT2B induce una estimulación del desarrollo y la actividad de los fibroblastos que resulta en la producción y acumulación de proteína similar al colágeno que resulta en la infiltración fibrosa de válvulas y cuerdas. Esta fibrosis densa y no inflamatoria es responsable del engrosamiento, retracción, rigidez y falta de coagulación de las válvulas (con fusión de las cuerdas) causando una insuficiencia de la válvula afectada aórtica , mitral o tricúspide de intensidad variable. En la ecocardiografía se observa un engrosamiento de las válvulas, una rigidez con un movimiento restrictivo (“drum stick”) en el origen de una fuga central. El aspecto macroscópico de las válvulas dañadas es particular; descrito como blanco nacarado.

El compromiso multivalvular puede sugerir el diagnóstico de valvulopatía inducida por fármacos en un paciente expuesto a una sustancia valvulotróxica, así como la regresión del compromiso valvular después de la interrupción del tratamiento.

Otras causas

Las valvulopatías pueden ser consecuencia de otra patología del músculo cardíaco ; a menudo se habla de insuficiencia mitral post-infarto resultante de la modificación de la geometría y función del ventrículo izquierdo después de una isquemia (ruptura necrótica de un músculo papilar, discinesia). Las enfermedades inflamatorias sistémicas (lupus, artritis reumatoide ), las enfermedades del tejido conectivo (enfermedad de Marfan, enfermedad de Ehlers-Danlos), los tumores de granizo carcinoide, la radioterapia y los accidentes traumáticos también causan valvulopatías .

Síntomas

Cuando la valvulopatía es crónica, es posible una adaptación del corazón y los síntomas pueden estar ausentes durante mucho tiempo. Por ejemplo, en la insuficiencia aórtica crónica , el ventrículo izquierdo se adapta a la sobrecarga volemica (exceso de sangre en el ventrículo debido a una fuga aórtica) al expandirse e hipertrofiarse. Esta remodelación progresiva permite mantener temporalmente la función contráctil del corazón. La evolución será hacia una etapa de descompensación que resultará en la aparición de signos de insuficiencia cardíaca izquierda como disnea, edema pulmonar agudo (inundación repentina de los alvéolos pulmonares) o palpitaciones, lipotimia, síncope, angina de pecho. En caso de una fuga aórtica aguda y significativa, el ventrículo no tiene tiempo de transformarse en una cavidad dilatada y complicada, la situación hemodinámica se deteriorará rápidamente con la aparición de edema pulmonar agudo o shock cardiogénico.

En el contexto de valvulopatía mitral , el corazón compensa en particular dilatando la aurícula izquierda que puede dar lugar a un paso a fibrilación auricular ( trastorno del ritmo de la aurícula) promoviendo la embolia periférica (formación de coágulos de sangre .

La siguiente tabla resume los síntomas que se pueden encontrar en las diferentes valvulopatías:

Valvulopatías Síntomas Estenosis aórtica Disnea, angina y síncope por estrés Insuficiencia aórtica Síntomas de insuficiencia cardíaca predominantemente izquierda (disnea por estrés, edema pulmonar agudo, fatiga, insuficiencia renal, hipotensión), palpitaciones, lipotimia, síncopas, angina (menos frecuente) Estenosis mitral Disnea de ejercicio, edema pulmonar agudo, hemoptisis, dolor torácico atípico, fibrilación auricular, émbolos sistémicos. Insuficiencia mitral Síntomas de insuficiencia cardíaca predominantemente izquierda (disnea por estrés, edema pulmonar, fatiga), dolor torácico, palpitaciones, fibrilación auricular, hemoptisis Estenosis tricúspide Fatiga, disnea, pérdida de peso, Síntomas de insuficiencia cardíaca derecha-dominante (hepatomegalia, turgencia yugular, edema de miembro inferior) Insuficiencia tricuspídea Pérdida de peso, síntomas de insuficiencia cardíaca derecha-dominante (hepatomegalia, turgencia yugular, edema de miembro inferior)
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El diagnóstico

Para establecer el diagnóstico de una valvulopatía , el médico realizará una serie de pruebas.

El médico escucha los sonidos del corazón con un estetoscopio. La operación del corazón normalmente produce dos ruidos particularmente audibles que se asocian con el cierre de las válvulas cardíacas :

  • el ruido B1 corresponde al cierre de válvulas atrioventriculares durante la sístole
  • el ruido B2 correspondiente al cierre de las válvulas aórticas y pulmonares durante la diástole .

Como una roca perturbaría la pequeña música del flujo de un arroyo, una disfunción de las válvulas cardíacas causará turbulencia resultando en un ruido “inusual” perceptible durante el intervalo entre los dos ruidos B1 y B2, esto es lo que se llama una respiración . Sólo el oído entrenado de los médicos es capaz de percibir esta respiración. Escuche este vídeo para obtener el” corazón ” claro. El soplo cardíaco se caracteriza por su ubicación, tono, intensidad (clasificado de 1 a 6) y duración. Hay dos tipos principales de respiración:

  • El soplo sistólico , que aparece cuando el corazón se contrae para expulsar sangre a los órganos. Puede indicar un cierre insuficiente de la válvula mitral (escape mitral) o un paso difícil de la sangre a través de la válvula aórtica (estenosis aórtica).
  • El soplo diastólico , que ocurre cuando se liberan los ventrículos, puede indicar un cierre deficiente de la válvula aórtica que lleva al reflujo sanguíneo al ventrículo izquierdo o una alteración del paso de la sangre entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo (estenosis mitral).

El diagnóstico más preciso se basa en una ecocardiografía con una sonda colocada en el pecho (denominada ecocardiografía transtorácica) o bajo anestesia local con una sonda insertada en el esófago (denominada ecocardiografía trans-esofágica, que permite obtener imágenes de mejor calidad y sólo se realiza si la ecocardiografía transtorácica no permite una evaluación completa de las válvulas).

La ecocardiografía lo permitirá:

  1. confirmar el diagnóstico de estenosis o fallo de la válvula ;

  2. para especificar el mecanismo de fuga o estenosis resaltando las anomalías estructurales y/o de movilidad de las válvulas ;

  3. para estimar el grado de gravedad de la insuficiencia (clasificada de I a IV) o estenosis (apretada o suelta);
  4. para medir el impacto sobre el funcionamiento del corazón (capacidad de contracción, dilatación o hipertrofia de las cavidades).

Esto es lo que observamos en la ecocardiografía en el caso de la válvula mitral normal y luego en el caso del prolapso mitral:

Procesamiento

Tratamientos de drogas

Ningún tratamiento farmacológico puede influir en la supervivencia o retrasar la cirugía una vez que aparecen los síntomas de valvulopatías aórticas y mitrales . Por otro lado, se pueden aplicar tratamientos para paliar las complicaciones de valvulopatías como insuficiencia cardíaca o fibrilación auricular relacionada con valvulopatía .

Tratamiento quirúrgico

Dependiendo del estado de degradación de las válvulas , la extensión de la fuga o estenosis y el impacto en el músculo cardíaco, puede ser necesario un tratamiento quirúrgico. Este es el tratamiento de referencia para enfermedades valvulares .

Existen dos tipos principales de tratamiento quirúrgico dependiendo de la extensión de las lesiones:

Reparación de válvulas :

  • La comissurotomía corresponde a una incisión en las esquinas fusionadas; esta reparación se realiza sólo para el estrechamiento mitral debido a fiebre reumática aguda cuando la válvula permanece flexible y se puede preservar.
  • La descalcificación de la válvula es una intervención para eliminar el calcio acumulado en las hojas.
  • El plástico repara los defectos de la válvula conservando la válvula original. Corrige anomalías en los pilares y en la válvula y se acompaña de la instalación de un anillo protésico para corregir la dilatación del orificio; luego se habla de anuloplastia .

Si la válvula tiene demasiadas lesiones que hacen imposible su reparación, optamos por el reemplazo de válvula que consiste en la inserción de una prótesis valvular completa . El reemplazo de válvula puede ser de interés para la válvula aórtica y la válvula mitral y más raramente para la válvula tricúspide . Es posible reemplazar varias válvulas cardíacas. Existen dos tipos de prótesis valvulares:

  • La prótesis mecánica : Estas prótesis consisten en una jaula de aleación de carbono y titanio y un sistema móvil: disco o aletas . Estas prótesis tienen una excelente hemodinámica, una vida más larga que la del paciente en el que se implantan pero requieren tratamiento anticoagulante de por vida , de lo contrario se formarán en contacto con las aletas y la base circular, coágulos que pueden causar eventos trombóticos del tipo de accidente cerebrovascular . El tratamiento anticoagulante es una servidumbre que requiere un control regular de su eficacia para evitar que el paciente se exponga a riesgos de hemorragia o embolia cerebral o periférica.
  • bioprótesis o prótesis biológicas suelen estar hechas de tejido animal (válvula porcina o pericardio bovino). Tienen la gran ventaja de no requerir tratamiento anticoagulante a largo plazo, pero tienen una vida útil más corta y tienden a deteriorarse después de un promedio de unos 15 años.

La indicación y elección del tipo de prótesis dependerá de la edad del paciente, de la existencia o no de latidos cardíacos irregulares que requieran tratamiento anticoagulante, de la posibilidad de tratamiento anticoagulante a largo plazo, del estado del músculo cardíaco y del estilo de vida del paciente. Básicamente, los pacientes mayores de 65-70 años recibirán una bioprótesis que no requiere tratamiento anticoagulante. Por otro lado, los pacientes menores de 65-70 años tendrán más probabilidades de recibir prótesis mecánicas, pero serán sometidos de por vida a un tratamiento anticoagulante.

es una operación pesada a corazón abierto que requiere anestesia general, esternotomía y circulación extracorpórea. Una alternativa a la sustitución valvular quirúrgica ya está disponible y consiste en la implementación de la tecnología pro

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