Una visión general del síndrome de Ramsay Hunt

El síndrome de Ramsay Hunt (tipo II), también llamado herpes zoster oticus, es una afección neurodermatológica rara que causa erupción cutánea y parálisis facial. Es causada por el mismo virus que causa la varicela y el herpes zóster (virus varicela-zoster). La condición fue identificada y nombrada por el neurólogo James Ramsey Hunt en 1907.

Síntomas

Los dos síntomas principales de RHS son una erupción dolorosa en el oído y parálisis facial. Estos síntomas generalmente ocurren en un solo lado (unilateral) y pueden no ocurrir al mismo tiempo.

La erupción aparece roja con ampollas y generalmente es muy dolorosa. Si bien generalmente afecta la porción interna y externa del oído, también puede afectar la boca y la garganta. El dolor que siente una persona en su canal auditivo puede ser muy intenso y puede extenderse a su cuello.

Con la parálisis facial, una condición también conocida como parálisis, los músculos de la cara pueden sentirse rígidos. Una persona puede encontrar que está teniendo dificultades para hacer expresiones faciales, hablar o cerrar los ojos del lado afectado. A veces, cuando una persona busca atención médica para estos síntomas, se le diagnostica erróneamente otra afección similar llamada parálisis de Bell .

Si bien las dos condiciones pueden verse y sentirse similares, la parálisis de Bell suele ser temporal y es causada por una infección con el virus del herpes simple (VHS). La parálisis facial causada por RHS tiende a ser más severa que en pacientes con parálisis de Bell. En algunos casos, la parálisis de RHS puede ser permanente.

Algunas personas con RHS tienen la erupción del oído sin la parálisis facial. Los médicos a veces se refieren a estos casos como zoster sine herpete .

Las personas con RHS pueden experimentar otros síntomas, que incluyen:

  • Náuseas y vómitos
  • Mareos o vértigo
  • Pérdida de la audición
  • Dolor facial que puede estar acompañado de secreción nasal u ojos llorosos.
  • Zumbidos en los oídos ( tinnitus )
  • Los sonidos parecen mucho más fuertes de lo normal (hiperacusia)
  • Si la erupción afecta la boca y la garganta, síntomas como sequedad de boca y pérdida del gusto.
  • Ojos secos o movimiento involuntario del ojo (nistagmo)

Causas

El síndrome de Ramsay Hunt es causado por la reactivación del virus varicela-zoster, el mismo virus que causa la varicela .

Esto significa que cualquier persona que haya tenido varicela en algún momento de su vida puede desarrollar RHS.

Una persona que ha tenido varicela también puede desarrollar una erupción dolorosa llamada herpes zóster (herpes zoster) si el virus se reactiva después de muchos años de estar inactivo (inactivo). Una vez que una persona desarrolla el herpes zóster, puede desarrollar RHS.

Cuando el virus reactivado comienza a afectar uno o más nervios craneales, causa los síntomas de parálisis facial. Los investigadores no están seguros de por qué el virus varicela-zoster reactivado afecta específicamente a los nervios faciales en el RHS, pero la afección es la segunda causa más común de parálisis facial periférica atraumática.

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Diagnóstico

Cada año en los Estados Unidos, aproximadamente cinco de cada 100,000 personas desarrollan RHS, aunque los investigadores han señalado que los diagnósticos frecuentes o erróneos de la afección pueden significar que es más común de lo que sugieren las estadísticas. Parece afectar a hombres y mujeres por igual.

El RHS se diagnostica con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años y en aquellos que tienen un sistema inmunitario comprometido, generalmente como resultado de una enfermedad crónica o sometidos a tratamientos que suprimen el sistema inmunitario (como aquellos para el cáncer o el VIH / SIDA).

Los pacientes con RHS no siempre desarrollan la característica «tríada» de síntomas (erupción cutánea, dolor de oído y parálisis facial) al mismo tiempo, o incluso los tres síntomas. Por lo tanto, diagnosticar correctamente la condición puede ser un desafío. Cuando la erupción está presente, ya que es muy distinta, a menudo es suficiente para que un médico haga el diagnóstico después de realizar un examen clínico exhaustivo y tomar un historial médico cuidadoso.

A veces, se toman muestras de sangre, saliva o muestras de hisopo para detectar la presencia del virus que causa el RHS, pero este no es un requisito estricto para diagnosticar la afección. Estos «estudios virales» pueden ser útiles si una persona tiene otra afección dermatológica que causa una erupción cutánea o lesiones en la piel que dificultan determinar si el diagnóstico de RHS es exacto. Dado que los síntomas y signos de RHS a veces pueden parecerse a otras afecciones, las pruebas de laboratorio también pueden ayudar a los médicos a determinar qué virus (herpes simple o varicela-zoster) es responsable de los síntomas del paciente.

Tratamiento

Después de que una persona es diagnosticada con RHS, su médico querrá comenzar el tratamiento lo antes posible. Idealmente, el tratamiento con medicamentos antivirales (aciclovir) y, a veces, otros medicamentos como los esteroides ( prednisona ) deben iniciarse dentro de los primeros tres días después de que aparezcan los síntomas.

Recibir tratamiento dentro de ese plazo de tres días parece ayudar a evitar que se desarrollen síntomas o complicaciones más graves, como dolor intenso y parálisis facial permanente. Sin embargo, incluso con un tratamiento oportuno, algunas personas con RHS tendrán parálisis facial permanente o pérdida de audición.

Se prescribirá un tratamiento adicional dependiendo de los otros síntomas, si los hay, que una persona con RHS experimente. Los mareos o la sensación de vértigo a menudo se pueden tratar con medicamentos como los antihistamínicos . Se pueden recetar antieméticos para ayudar a aliviar las náuseas y los vómitos.

Si una persona experimenta dolor, se pueden recetar analgésicos opioides. Existen varios otros tipos de medicamentos (gabapentina, carbamazepina) que se pueden recetar específicamente para tratar el dolor nervioso. Para el dolor intenso, se pueden usar bloqueos nerviosos o anestesia local.

Para ayudar a prevenir el RHS, se puede recomendar a los adultos mayores que reciban la vacuna contra la culebrilla.

Consejos

El síndrome de Ramsay Hunt causa una erupción dolorosa en el oído y, a veces, en la boca, así como parálisis facial, todo lo cual puede afectar la vida cotidiana. Puede buscar testimonios de cómo otras personas han enfrentado la condición, ya sea a través de foros en línea o alguien que pueda conocer personalmente. Los síntomas del síndrome de Ramsay Hunt pueden sentirse debilitantes, pero generalmente son manejables.

Fuentes

  • Ramsay Hunt Syndrome. NORD (National Organization for Rare Disorders). Published 2011.

  • N.M. Gupta, M.P. Parikh, S. Panginikkod, V. Gopalakrishnan; Ramsay Hunt syndrome,QJM: An International Journal of Medicine, Volume 109, Issue 10, 1 October 2016, Pages 693. DOI: 10.1093/qjmed/hcw113.

  • SweeneyCJ,GildenDH. Ramsay Hunt syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry2001; 71:149-154.

  • Waldman RA. Ramsay Hunt Syndrome Type 2: A Review of an Uncommon and Unwelcome Neurodermatologic Disease.Journal of Otolaryngology and Rhinology. 2015;1(1). DOI: 10.23937/2572-4193.1510003.

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