Una visión general de la extrofia cloacal

La extrofia cloacal es un defecto de nacimiento raro pero grave. Afecta aproximadamente a 1 de cada 250,000 nacimientos. Los niños con extrofia cloacal experimentan problemas durante el desarrollo prenatal de sus órganos abdominales. Pueden nacer con partes de sus órganos expuestas en el exterior del cuerpo. También a menudo experimentan otros problemas con el desarrollo de los órganos abdominales. Por ejemplo, la vejiga a menudo se divide en dos mitades, al igual que el recto y el colon .

La extrofia cloacal debe tratarse con cirugía. Hay varias opciones según la situación. La cirugía se centra principalmente en restaurar la función del tracto gastrointestinal. Con esta cirugía, los niños con extrofia cloacal pueden vivir una vida plena.

El término «cloacal» se refiere a la cloaca, una cavidad común al final del tracto digestivo. Muchos organismos vertebrados tienen una cloaca. Libera excrementos y secreciones genitales. «Extrofia» se refiere a la presencia de todo o parte de un órgano interno en la parte externa del cuerpo. Se usa con mayor frecuencia para malformaciones de los órganos abdominales, como la extrofia de la vejiga .

Síntomas

El síntoma clásico de la extrofia cloacal es la presencia de partes de los órganos abdominales en el exterior del cuerpo. Específicamente, los órganos sobresalen a través de la pared abdominal en el área del cordón umbilical, donde esperarías el ombligo. Esto se conoce como onfalocele. Un onfalocele pequeño solo puede contener partes del intestino. Un onfalocele grande podría significar que muchos de los órganos abdominales sobresalen de la cavidad abdominal. Estos órganos pueden incluir el intestino, el hígado y el bazo .

La extrofia vesical también es un componente común de la extrofia cloacal. También es una condición que puede ocurrir por sí sola. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 50,000 nacimientos vivos. La vejiga está expuesta a la superficie exterior del cuerpo. También se divide por la mitad. Debido a esta división, la vejiga no puede retener la orina.

Los niños con extrofia cloacal tampoco pueden tener un ano formado adecuadamente. El colon puede estar conectado a la vejiga en lugar de salir correctamente. También pueden tener problemas de columna, como la espina bífida .

Finalmente, los genitales de los niños con extrofia cloacal también pueden tener problemas para formarse. Los bebés varones pueden tener un falo y un escroto divididos. El falo también puede estar contenido dentro de la vejiga en el momento del nacimiento. Los bebés femeninos pueden tener un clítoris partido o dos aberturas vaginales. Algunas personas tienen genitales ambiguos.

Causas

Se cree que la extrofia cloacal es causada por problemas con el desarrollo de la pared abdominal inferior y los órganos abdominales durante el desarrollo del embrión. Hasta la fecha, los médicos no saben por qué ocurre.

La extrofia cloacal puede ocurrir con mayor frecuencia durante los embarazos de gestación múltiple, específicamente con gemelos idénticos. Ambos gemelos no están necesariamente afectados.

Diagnóstico

La extrofia cloacal puede reconocerse en el momento del nacimiento o antes. A menudo se detecta por primera vez durante una ecografía prenatal. El diagnóstico se confirmará en el momento del nacimiento.

Tratamiento

El tratamiento de la extrofia cloacal generalmente requiere que un bebé se someta a una serie de cirugías con el tiempo. Esto a veces se conoce como una reconstrucción por etapas porque las reparaciones se realizan por etapas.

Los componentes específicos de la reconstrucción variarán según los detalles de la condición de su hijo. Sin embargo, hay algunos elementos de reparación que son más comunes. Éstos incluyen:

  • La reparación abdominal generalmente se realiza cerca del momento del nacimiento. Esto generalmente incluye cerrar la vejiga y crear una colostomía . Cerrar la vejiga le permite retener la orina producida por los riñones. Luego se puede drenar a través de la uretra. Una colostomía es una abertura desde el intestino grueso hasta la superficie de la piel. El intestino puede liberar heces a través de esta abertura en una bolsa de recolección. Esta bolsa de recolección se conoce como bolsa de colostomía. Al mismo tiempo, la vejiga se mueve hacia el abdomen y se cierra la pared abdominal.
  • Las osteotomías son cirugías que se utilizan para ajustar los huesos de la cadera para que la pelvis pueda soportar adecuadamente los órganos internos. Algunas veces se realizan cirugías de vejiga adicionales al mismo tiempo.
  • Se pueden realizar procedimientos de extracción si el niño nace con suficiente colon para producir heces sólidas. El procedimiento de extracción conecta el colon con el recto. Esto permitirá que el niño pase las heces a través del recto.

Asignación de género

El tratamiento de la extrofia cloacal también puede implicar cirugía en los genitales. La extrofia cloacal es, en parte, una diferencia de diferenciación sexual . La cirugía genital para la extrofia cloacal es algo controvertida. Históricamente, todos los individuos con extrofia cloacal han sido asignados como mujeres, debido a los extensos problemas observados con las estructuras del falo. Sin embargo, muchos individuos XY con extrofia cloacal desarrollan identidades de género masculino. Por lo tanto, los padres y los médicos deben tener discusiones en profundidad sobre la asignación de género y el sexo de la crianza antes de tomar una decisión sobre cómo proceder.

Albardilla

Cuando a su hijo se le diagnostica extrofia cloacal, puede dar miedo. Es probable que su hijo necesite varias cirugías durante un período de varios años. También pueden necesitar pasar algún tiempo en el hospital.

El cuidado en el hogar para estos niños también es diferente al de otros niños. Es posible que necesite aprender a cambiar una bolsa de colostomía y enseñar esa habilidad a otros cuidadores. Su hijo también puede tener otras necesidades especiales.

Es importante recordar que los niños con extrofia cloacal pueden vivir vidas largas y saludables. Sus vidas pueden ser diferentes en algunos aspectos que las vidas de otros niños, pero eso no significa que sean peores.

Como niño o adulto con extrofia cloacal, puede enfrentar desafíos particulares en torno a las relaciones y la sexualidad. Sus órganos sexuales pueden ser diferentes de lo que usted o sus parejas esperan. También puede estar lidiando con una bolsa de colostomía u otros problemas que pueden ser complicados de explicar a una pareja. Intenta no desanimarte. Las personas con extrofia cloacal pueden y tienen relaciones amorosas y sexuales. También a menudo es posible que las personas con esta afección tengan hijos, con la ayuda de técnicas de reproducción asistida .

Consejos

Si se trata de extrofia cloacal, es importante buscar apoyo. Si es padre, los cirujanos de hospitales infantiles especializados en esta afección pueden conectarlo con otros padres que se enfrentan a este diagnóstico. También hay grupos de apoyo en línea para padres que padecen extrofia cloacal y vesical.

Si usted es un niño, adolescente o adulto con extrofia cloacal, ¡también hay apoyo disponible para usted! Puede ser útil hablar con otras personas que viven con condiciones similares. ¡Después de todo, otro adolescente que descubre cómo lidiar con su bolsa de colostomía en el baile de graduación puede ser más fácil de hablar que incluso el adulto más comprensivo! Las comunidades en línea, como la de Courage to Shine , también pueden ayudarlo a ver cómo viven los demás y prosperar con la extrofia cloacal y las condiciones relacionadas.

Recuerde, es normal sentirse abrumado a veces. No tenga miedo de buscar ayuda e información. Hable con su médico o busque un terapeuta que se especialice en trabajar con personas con problemas de salud crónicos. Hay muchas personas que pueden brindarle la información y el apoyo que necesita.

Fuentes

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