Una visión general de la cloaca persistente

La cloaca persistente es un defecto congénito raro que solo ocurre en las mujeres. La malformación ocurre durante el desarrollo fetal cuando el recto, la vagina y el tracto urinario no se separan. Como resultado, nace un bebé con los tres agrupados, formando un solo canal. Se utilizan varios procedimientos de diagnóstico pre y postnatal.

Muy bien / Emily Roberts

Síntomas

En algunos casos, la cloaca persistente se puede diagnosticar antes de que nazca un bebé (prenatalmente). Se pueden ver signos de desarrollo anormal del tracto urinario, los órganos sexuales y el recto en una ecografía prenatal, que incluye una acumulación visible de líquido en la vagina (hidrocolpos).

Incluso si hay signos que sugieran cloaca persistente, puede ser difícil hacer un diagnóstico definitivo en el útero. Al principio, la causa de los signos puede atribuirse incorrectamente a otro defecto congénito o anomalía congénita.

La cloaca persistente se diagnostica con mayor frecuencia al nacer cuando se hace evidente que, en lugar de tener tres aberturas urogenitales distintas, normalmente desarrolladas, la vagina, el recto y el sistema urinario del recién nacido se reúnen en una sola abertura. Esta abertura generalmente se encuentra donde se ubicaría la uretra.

Los bebés con cloaca persistente a menudo también tienen otras afecciones, incluido un ano imperforado o genitales subdesarrollados / ausentes.

Durante un examen de recién nacido, se puede encontrar que los bebés con cloaca persistente tienen:

  • Falta de orina o heces
  • Genitales externos visiblemente malformados, faltantes o indistintos
  • Una masa abdominal (generalmente indica la presencia de líquido en la vagina)
  • Complicaciones como la peritonitis de meconio, quistes de vejiga o riñón, o la duplicación del sistema de Muller.

Los recién nacidos con cloaca persistente también pueden tener una de varias afecciones que parecen estar frecuentemente asociadas con el defecto, que incluyen:

  • Hernias
  • Espina bífida
  • Cardiopatía congénita
  • Atresia del esófago y el duodeno.
  • Anormalidades de la columna vertebral, incluida la «columna atada»

Causas

Si bien es una de las malformaciones anorrectales más graves, se desconoce la causa de la cloaca persistente . Al igual que otros defectos de nacimiento, la cloaca persistente probablemente se deba a muchos factores diferentes.

Diagnóstico

El diagnóstico de cloaca persistente puede realizarse prenatalmente si la afección es grave y provoca signos que pueden identificarse en una ecografía prenatal, como la acumulación de líquido en la vagina. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la afección se diagnostica al nacer cuando es físicamente evidente que el sistema urogenital del recién nacido no se formó correctamente.

La cloaca persistente es rara, ocurre en uno de cada 20,000 a 50,000 nacimientos vivos. El defecto congénito solo ocurre en bebés con sistemas reproductivos femeninos.

Una vez que se identifica el defecto, el siguiente paso es determinar qué sistemas están involucrados y la gravedad de la malformación. En la mayoría de los casos, se necesitará una intervención quirúrgica. Para mitigar el riesgo y maximizar el potencial para la función normal urogenital e intestinal a largo plazo, los bebés con cloaca persistente necesitan la experiencia de cirujanos pediátricos especializados.

Las necesidades de los lactantes con cloaca persistente deben evaluarse inmediatamente después del nacimiento y caso por caso. La extensión del defecto, así como la intervención quirúrgica necesaria y posible, serán diferentes para cada bebé con la afección.

Será necesaria una evaluación exhaustiva por parte de un especialista, o incluso de un equipo de especialistas, antes de que un bebé pueda someterse a una cirugía correctiva. Un cirujano examinará la anatomía interna y externa de un bebé para determinar:

  • La gravedad de la malformación.
  • Si el cuello uterino, la vagina y el recto están presentes
  • Si hay condiciones asociadas, como un ano imperforado o una fístula anal

Algunas partes del examen pueden realizarse bajo sedación o anestesia.

Pruebas

Las pruebas que un bebé puede necesitar para ayudar en el diagnóstico y para ayudar a planificar la cirugía incluyen:

  • Ultrasonidos
  • Resonancia magnética o rayos X
  • Un cloacagrama 3D
  • Cistoscopia, vaginoscopia y endoscopia.
  • Exámenes de sangre para ver qué tan bien funcionan los riñones.

Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento para la cloaca persistente es prevenir complicaciones inmediatas y potencialmente graves causadas por la malformación, como la sepsis, y corregir el defecto para que un niño pueda crecer con la función urinaria, intestinal y sexual más cercana posible. .

En muchos casos, se necesitarán varias cirugías para corregir el defecto y abordar cualquier otra anomalía o afección que pueda tener un bebé con cloaca persistente. En algunos casos, se necesitarán cirugías adicionales más adelante en la infancia.

La cirugía primaria utilizada para reparar una cloaca se denomina plastia uretral vaginal anorrectal sagital posterior (PSARVUP). Antes de que un bebé pueda someterse al procedimiento, es importante que esté médicamente estabilizado. Esto puede significar que necesitan procedimientos para ayudarles a defecar (colostomía o estoma) u orina (cateterismo). Si el bebé tiene una acumulación de líquido en la vagina, es posible que deba drenarse antes de la cirugía.

Durante un procedimiento PSARVUP , un cirujano evalúa y corrige la anatomía deformada. Esto puede incluir crear una abertura para que las heces u orina pasen (ano o uretra) y realizar cualquier reconstrucción del intestino que sea necesaria.

Según la gravedad de la afección y el éxito de la reconstrucción inicial, puede ser necesaria otra cirugía. Este suele ser el caso si el bebé requirió una colostomía o un estoma antes de la cirugía. Una vez que se le ha dado tiempo al intestino para sanar, la colostomía se puede cerrar y el bebé debe poder defecar con normalidad.

Es posible que se necesite cirugía o reconstrucción adicional más adelante en la infancia. Algunos niños con cloaca persistente luchan con el entrenamiento para ir al baño, incluso con cirugía reconstructiva y pueden necesitar un programa de manejo intestinal. Los niños que tienen dificultad para controlar la orina pueden necesitar un cateterismo de vez en cuando para ayudar a vaciar la vejiga y evitar la incontinencia.

Una vez que un niño que nació con cloaca persistente llega a la pubertad, es posible que necesite la experiencia de un ginecólogo para evaluar cualquier preocupación relacionada con la salud reproductiva, como la menstruación retrasada o ausente ( amenorrea ). En la edad adulta, una vida sexual saludable y un embarazo normal a menudo se pueden lograr para las personas que nacieron con cloaca persistente , aunque es posible que necesiten dar a luz por cesárea en lugar de parto vaginal.

Una palabra de Verywell

Si bien la cloaca persistente a veces se puede diagnosticar prenatalmente, con mayor frecuencia se descubre al nacer y se puede asociar con otras afecciones, como deformidades de la columna y enfermedades cardíacas congénitas. Se necesita reconstrucción y se pueden requerir múltiples cirugías durante la infancia y la niñez. Con un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado, la mayoría de las personas nacidas con cloaca persistente pasan a tener una función intestinal, vesical y sexual casi normal.

Fuentes

  • Capítulo 85: Cloaca persistente . Desfibrilación y cardioversión | Neonatología: manejo, procedimientos, problemas de guardia, enfermedades y medicamentos, 7e | McGraw-Hill Medical.

  • Cho M-J, Kim T-H, Kim D-Y, Kim S-C, Kim I-K. Clinical experience with persistent cloaca.Journal of the Korean Surgical Society. 2011;80(6):431. DOI: 10.4174/jkss.2011.80.6.431.

  • Health Conditions: Persistent Cloaca. Mobile Clinics | Texas Children’s Hospital.

  • Persistent Cloaca. Cincinatti Children’s. Updated March 2016.

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