Síntomas y tratamiento del linfoma cutáneo de células T

El linfoma cutáneo de células T (CTCL) es un linfoma de la piel. CTCL surge de las células T , un tipo de linfocitos o glóbulos blancos. CTCL no es una enfermedad única, sino un grupo de linfomas diferentes que afectan la piel principalmente, que incluyen:

  • Micosis fungoide
  • Síndrome de Sezary
  • Sarcoma de células reticulares de la piel
  • Una cantidad de otros linfomas raros

El linfoma comúnmente afecta los ganglios linfáticos . Sin embargo, las células linfáticas o los linfocitos están presentes en todos los órganos del cuerpo. La piel es una línea de defensa importante para el sistema inmunitario, y algunas células T migran naturalmente a la piel para protegerse contra la infección. Las células cancerosas del linfoma cutáneo de células T también migran a la piel. La mayoría de las características de CTCL están relacionadas con lesiones o lesiones que producen en la piel.

El linfoma cutáneo de células T representa un grupo de tipos raros de linfoma no Hodgkin (NHL). CTCL representa solo alrededor de 1 de cada 40 pacientes con diagnóstico reciente de LNH.

Factores de riesgo

CTCL afecta a los hombres con mayor frecuencia que a las mujeres. Las personas con CTCL generalmente tienen entre 50 y 60 años. Los niños rara vez se ven afectados. Ha habido un aumento sorprendente en el número de personas afectadas por el linfoma de la piel en las últimas 3 décadas.

No se sabe mucho sobre la causa de CTCL. A diferencia de otros tipos de linfomas, no hay asociación con virus conocidos. Se están realizando investigaciones para determinar qué causa CTCL.

Síntomas

Los primeros síntomas del linfoma de la piel incluyen piel seca o escamosa, erupciones rojas y picazón. Las erupciones son más comunes en áreas que permanecen cubiertas con ropa. Algunas personas pueden notar primero manchas rojas u oscuras en la piel. Estos síntomas no son específicos para el linfoma y la mayoría de las personas a menudo reciben tratamiento para afecciones cutáneas más comunes antes de sospechar el linfoma.

A medida que la enfermedad progresa, los parches rojos pueden elevarse. Estos parches elevados se conocen como placas. Las placas pueden luego convertirse en tumores nodulares o con baches. En la enfermedad avanzada, se pueden desarrollar úlceras en la parte superior de estas lesiones. CTCL también puede extenderse a los ganglios linfáticos u otros órganos. La mayoría de las personas con CTCL solo tienen síntomas en la piel. Alrededor del 10 por ciento de los casos en etapa tardía progresan a desarrollar complicaciones graves.

Diagnóstico

Se requiere una biopsia de piel para diagnosticar CTCL. La muestra de biopsia se examinará bajo un microscopio para identificar células de linfoma. Para determinar el tipo de linfoma, se requieren otras pruebas, incluidas las pruebas de marcadores de linfoma (inmunohistoquímica) y genes de linfoma. Se pueden realizar tomografías computarizadas u otras pruebas de imágenes para localizar la extensión de la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento del linfoma de la piel es bastante diferente de la forma en que se tratan otros linfomas. Su estrategia de tratamiento dependerá de la extensión del compromiso de la piel, el tipo de lesión de la piel y el compromiso de los ganglios u otros órganos del cuerpo.

Se utilizan muchos tipos de tratamiento:

  • Agentes de quimioterapia aplicados a la piel.
  • Terapia total con haz de electrones en la piel (un tipo de tratamiento de radiación)
  • Psoralenos y rayos A ultravioleta
  • Rayos ultravioleta B
  • Bexaroteno (tanto en gel como en tabletas)
  • Denileukin Difitox
  • Interferón alfa
  • Quimioterapia por inyecciones o pastillas.

Más recientemente, la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el gel de mecloretamina (Valchlor) para el tratamiento de la micosis fungoide, el tipo más común de CTCL. Antes de su aprobación, la mecloretamina solo se aprobó para el tratamiento intravenoso.

Consejos

Un grupo de consenso de expertos europeos se reunió y publicó sus recomendaciones sobre el tratamiento de varios tipos y casos diferentes de CTCL, señalando que las terapias dirigidas a la piel siguen siendo la opción más adecuada para las micosis fungoides en etapa temprana y que la mayoría de los pacientes con micosis fungoides pueden esperar Una esperanza de vida normal. Desafortunadamente, el pronóstico aún no es tan bueno para los pacientes con enfermedad avanzada, anotaron, aunque, para un subconjunto de pacientes altamente seleccionado, se puede lograr una supervivencia prolongada con el trasplante alogénico de células madre (alloSCT).

Aún así, se ha avanzado mucho en la última década en cuanto a la comprensión de cómo se desarrollan los fungicidas para micosis y el síndrome de Sezary, por lo que existe la esperanza de que esto también conduzca a avances en el tratamiento.

Fuentes

  • Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. European Organisation for Research and Treatment of Cancer consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome – Update 2017. Eur J Cancer. 2017;77:57-74.

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