Resumen del neuroblastoma

Como uno de los tipos más comunes de cáncer en la infancia, el neuroblastoma es un cáncer que se encuentra en niños pequeños. El tumor comienza en neuroblastos (células nerviosas inmaduras) del sistema nervioso central.

En particular, el neuroblastoma involucra células nerviosas que son parte del sistema nervioso simpático. Los sistemas nerviosos simpático y parasimpático son ambas partes del sistema nervioso autónomo, un sistema que controla procesos en el cuerpo que normalmente no necesitamos pensar, como la respiración y la digestión. El sistema nervioso simpático es responsable de la reacción de «lucha o huida» que ocurre cuando estamos estresados ​​o asustados.

El sistema nervioso simpático tiene áreas denominadas ganglios, que se encuentran en diferentes niveles del cuerpo. Dependiendo de dónde comience un neuroblastoma en este sistema, puede comenzar en las glándulas suprarrenales (aproximadamente un tercio de los casos), el abdomen, la pelvis, el tórax o el cuello.

Estadística

El neuroblastoma es un cáncer infantil común , representa el 7 por ciento de los cánceres menores de 15 años y el 25 por ciento de los cánceres que se desarrollan durante el primer año de vida. Como tal, es el tipo más común de cáncer en los bebés. Es ligeramente más común en hombres que en mujeres. Alrededor del 65 por ciento de los neuroblastomas se diagnostican antes de los 6 meses de edad, y este tipo de cáncer es raro después de los 10 años. El neuroblastoma es responsable de aproximadamente el 15 por ciento de las muertes relacionadas con el cáncer en los niños.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de un neuroblastoma pueden variar según en qué parte del cuerpo surjan, así como si el cáncer se ha diseminado o no a otras regiones.

El signo de presentación más común es el de una gran masa abdominal. También puede ocurrir una masa en otras regiones donde hay ganglios, como el tórax, la pelvis o el cuello. Puede haber fiebre y los niños pueden haber sufrido pérdida de peso o «falta de crecimiento».

Cuando el cáncer se ha diseminado (más comúnmente a la médula ósea, el hígado o los huesos) pueden estar presentes otros síntomas. Las metástasis detrás y alrededor de los ojos (metástasis periorbitales) pueden hacer que los ojos de un bebé se abulten ( proptosis ) con círculos oscuros debajo de los ojos. Las metástasis en la piel pueden causar manchas negras azuladas (equimosis) que han dado lugar al término «bebé muffin de arándanos». La presión sobre la columna vertebral por metástasis óseas puede provocar síntomas intestinales o vesicales. Las metástasis en los huesos largos a menudo causan dolor y pueden provocar fracturas patológicas (fractura de un hueso que se debilita debido a la presencia de cáncer en el hueso).

Dónde se propagan los neuroblastomas (metástasis)

Los neuroblastomas pueden propagarse desde el sitio primario a través del torrente sanguíneo o del sistema linfático. Las áreas del cuerpo a las cuales la diseminación es más común incluyen:

  • Huesos (que causan dolor óseo y cojera)
  • Hígado
  • Pulmones (que causan dificultad para respirar o dificultad para respirar)
  • Médula ósea (que produce palidez y debilidad debido a la anemia)
  • Región periorbital (alrededor de los ojos que causa abultamiento)
  • Piel (que causa la apariencia del muffin de arándanos)

Diagnóstico

El diagnóstico de neuroblastoma generalmente incluye análisis de sangre en busca de marcadores (sustancias que secretan las células cancerosas) y estudios de imágenes.

Como parte del sistema nervioso simpático, las células de neuroblastoma secretan hormonas conocidas como catecolaminas. Estos incluyen hormonas como la epinefrina, la noradrenalina y la dopamina. Las sustancias más frecuentemente medidas para hacer un diagnóstico de neuroblastoma incluyen el ácido homovanílico (HVA) y el ácido vanililmandélico (VMA). HVA y VMA son metabolitos (productos de descomposición) de noradrenalina y dopamina.

Las pruebas de imagen realizadas para evaluar un tumor (y para buscar metástasis) pueden incluir tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y tomografía PET . A diferencia de la CT y la MRI, que son estudios «estructurales», las tomografías PET son estudios «funcionales». En esta prueba, se inyecta una pequeña cantidad de azúcar radioactiva en el torrente sanguíneo. Las células que crecen rápidamente, como las células tumorales, absorben más de este azúcar y pueden detectarse con imágenes.

Una biopsia de médula ósea se realiza generalmente así ya que estos tumores comúnmente propagado a la médula ósea.

Una prueba única para neuroblastomas es la exploración MIBG. MIBG significa meta-yodobencilguanidina. Las células de neuroblastoma absorben MIBG que se combina con yodo radioactivo. Estos estudios son útiles para evaluar las metástasis óseas y la afectación de la médula ósea.

Otra prueba que a menudo se realiza es un estudio de amplificación MYCN. MYCN es un gen importante para el crecimiento celular. Algunos neuroblastomas tienen copias en exceso de este gen (más de 10 copias), un hallazgo conocido como «amplificación de MYCH». Los neuroblastomas con amplificación de MYCN tienen menos probabilidades de responder a los tratamientos para el neuroblastoma y tienen más probabilidades de hacer metástasis a otras regiones del cuerpo.

Detección de neuroblastoma

Dado que los niveles de ácido vanililmandélico en orina y ácido homovanílico son bastante fáciles de obtener y los niveles anormales están presentes en el 75 al 90 por ciento de los neuroblastomas, se ha debatido la posibilidad de detectar la enfermedad en todos los niños.

Los estudios han analizado la detección con estas pruebas, generalmente a los 6 meses de edad. Si bien la detección detecta a más niños con neuroblastoma en etapa temprana, no parece tener ningún efecto sobre la tasa de mortalidad de la enfermedad y actualmente no se recomienda.

Puesta en escena

Al igual que con muchos otros tipos de cáncer, el neuroblastoma se divide entre las etapas I y IV, según el grado de propagación del cáncer. Las etapas incluyen:

  • Etapa I: en la enfermedad en etapa I, el tumor está localizado, aunque puede haberse diseminado a los ganglios linfáticos cercanos. En esta etapa, el tumor puede extirparse por completo durante la cirugía.
  • Etapa II: el tumor se limita al área donde comenzó y los ganglios linfáticos cercanos pueden verse afectados, pero el tumor no se puede extirpar por completo con cirugía.
  • Etapa III: el tumor no se puede extirpar quirúrgicamente (es irresecable). Puede haberse diseminado a los ganglios linfáticos cercanos o regionales, pero no a otras regiones del cuerpo.
  • Etapa IV: la etapa IV incluye cualquier tumor de cualquier tamaño con o sin ganglios linfáticos que se haya diseminado al hueso, la médula ósea, el hígado o la piel.
  • Etapa IV-S: se realiza una clasificación especial de la etapa IV-S para los tumores localizados, pero a pesar de esto, se ha diseminado a la médula ósea, la piel o el hígado en bebés menores de un año de edad. La médula ósea puede estar involucrada, pero el tumor está presente en menos del 10 por ciento de la médula ósea.

Aproximadamente del 60 al 80 por ciento de los niños son diagnosticados cuando el cáncer está en etapa IV.

El Sistema Internacional de Estadificación del Grupo de Riesgo de Neuroblastoma (INRGSS)

El Sistema Internacional de Estadificación del Grupo de Riesgo de Neuroblastoma es otra forma en que se definen los neuroblastomas y proporciona información sobre el «riesgo» del cáncer, en otras palabras, qué tan probable es que se cure el tumor.

Con este sistema, los tumores se clasifican como de alto o bajo riesgo, lo que ayuda a guiar el tratamiento.

Causas y factores de riesgo

La mayoría de los niños con neuroblastoma no tienen antecedentes familiares de la enfermedad. Dicho esto, se cree que las mutaciones genéticas son responsables de alrededor del 10 por ciento de los neuroblastomas.

Las mutaciones en el gen ALK (linfoma quinasa anaplásica) son una causa importante de neuroblastoma familiar. Se han identificado mutaciones de la línea germinal en PHOX2B en un subconjunto de neuroblastoma familiar.

Otros posibles factores de riesgo que se han propuesto incluyen el tabaquismo de los padres, el consumo de alcohol, algunos medicamentos durante el embarazo y la exposición a ciertos productos químicos, pero en este momento no está claro si estos juegan un papel o no.

Tratos

Hay varias opciones de tratamiento para el neuroblastoma. La elección de estos dependerá de si la cirugía es posible y otros factores. Si el tumor es o no de «alto riesgo» de acuerdo con INCRSS también juega un papel en la elección de los tratamientos, y las elecciones generalmente se hacen en función de si el tumor es de alto riesgo o de bajo riesgo. Las opciones incluyen:

  • Cirugía : a menos que se haya diseminado un neuroblastoma (etapa IV), la cirugía generalmente se realiza para extirpar la mayor cantidad de tumor posible. Si la cirugía no puede extirpar todo el tumor, generalmente se recomienda un tratamiento adicional con quimioterapia y radiación.
  • Quimioterapia : la quimioterapia implica el uso de medicamentos que eliminan las células que se dividen rápidamente. Como tal, puede provocar efectos secundarios debido a sus efectos en las células normales del cuerpo que se dividen rápidamente, como las de la médula ósea, los folículos pilosos y el tracto digestivo. Los medicamentos de quimioterapia utilizados comúnmente para tratar el neuroblastoma incluyen Cytoxan (ciclofosfamida), Adriamycin (doxorubicina), Platinol (cisplatino) y etopósido. Generalmente se usan medicamentos adicionales si el tumor se considera de alto riesgo.
  • Trasplante de células madre : la quimioterapia de dosis alta y la radioterapia seguida de un trasplante de células madre es otra opción de tratamiento. Estos trasplantes pueden ser autólogos (utilizando las propias células del niño que se extraen antes de la quimioterapia) o alogénicos (utilizando células de un donante, como un progenitor o un donante no relacionado).
  • Otros tratamientos : para los tumores que reaparecen, otras categorías de tratamientos que pueden considerarse incluyen la terapia con retinoides, inmunoterapia y terapia dirigida con inhibidores de ALK y otros tratamientos, como el uso de compuestos captado

    Fuentes

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