¿Qué es la parálisis periódica hipopotasémica y cómo se trata?

¿Qué tan común es la parálisis periódica hipopotasémica?

La parálisis periódica hipopotasémica (hipoPP o hypoKPP) es un trastorno raro en el que una persona experimenta episodios de debilidad muscular indolora y, a menudo, parálisis. Es el más común de varios trastornos genéticos que causan parálisis periódica.

Esta forma de parálisis está asociada con niveles bajos de potasio. Aproximadamente 1 de cada 100,000 personas tiene hipoPP, y es tres o cuatro veces más común en los hombres.

¿Existen diferentes tipos de parálisis periódica hipopotasémica?

Hay dos tipos de hipoPP:

  • Paralítico : esta forma es más común . En la forma paralítica, se experimentan episodios intermitentes y temporales de debilidad muscular o parálisis.
  • Miopatía : esta forma se caracteriza por debilidad muscular permanente, fatiga y dolor. Más del 74 por ciento de las personas mayores con hipoPP experimentan miopatía. Uno de los primeros síntomas de la miopatía es la debilidad o parálisis de las piernas, provocada por el ejercicio.

¿Cuales son los sintomas?

Las personas generalmente experimentan su primer ataque entre las edades de 10 y 14 años . Los ataques ocurren al azar, pero a menudo se desencadenan por factores como los alimentos o el ejercicio. Es muy común experimentar un ataque después de despertarse del sueño.

La gravedad de los ataques varía desde debilidad muscular leve hasta parálisis significativa. Pueden durar desde varias horas hasta varios días. La frecuencia de los ataques también varía de persona a persona. Algunas personas los experimentan a diario, mientras que otros los experimentan algunas veces al año.

A medida que una persona envejece, puede experimentar menos episodios de parálisis. En cambio, tienen lo que se llaman ataques abortivos. Esto se refiere a debilidad muscular general que dura más tiempo.

Los síntomas comunes incluyen:

  • Palpitaciones del corazón
  • Músculos débiles o con calambres, con mayor frecuencia en los brazos, piernas, hombros y caderas.
  • parálisis

¿Qué causa la parálisis periódica hipopotasémica?

Los ataques de HypoPP son causados ​​por no tener suficiente potasio en su cuerpo. A medida que los iones de potasio se disuelven en su cuerpo, recogen una carga eléctrica positiva. Esta carga les permite conducir electricidad y enviar señales por todo el cuerpo. Los iones de potasio realizan muchas tareas en su cuerpo, como transmitir impulsos nerviosos.

Una de las funciones más importantes del potasio es ayudar a que sus músculos se contraigan. Sus músculos funcionan alternando entre contraerse y relajarse. Esto es lo que opera todos los músculos de su cuerpo.

Los iones se bombean dentro y fuera de las células mediante bombas de iones en las membranas celulares. Viajan en su cuerpo a través de canales de proteínas en forma de túnel.

Las personas que tienen hipoPP tienen mutaciones en sus genes que cambian la forma en que funcionan estos canales de proteínas. Como resultado, no tienen suficiente potasio para que sus músculos se contraigan. Esto es lo que causa la debilidad muscular y la parálisis.

La condición es un trastorno autosómico. Esto significa que puede transmitirse a través de las familias. Si uno de los padres tiene el gen que causa hipoPP, sus hijos desarrollarán hipoPP.

Sin embargo, algunas personas tienen hipoPP sin antecedentes familiares conocidos del trastorno.

¿Qué desencadena un ataque?

Aunque los desencadenantes episódicos varían para cada persona, los episodios de parálisis a menudo son provocados por:

  • alimentos azucarados o con almidón
  • alimentos salados
  • pasar demasiado tiempo entre comidas
  • comiendo una comida muy grande
  • dormir
  • altos niveles de esfuerzo físico
  • temperaturas extremas
  • fuerte emoción
  • ciertos medicamentos, como la anestesia

¿Cómo se diagnostica la parálisis periódica hipopotasémica?

HypoPP es a menudo difícil de diagnosticar. No hay pruebas para el trastorno, y los síntomas no son evidentes a menos que te observen durante un ataque.

Si experimenta síntomas característicos de hipoPP, consulte a su médico. Su médico le pedirá que:

  • Describe tus síntomas.
  • Explica a qué hora del día tienes síntomas.
  • Describe lo que estabas haciendo justo antes del evento.

Si tiene antecedentes familiares de hipoPP, asegúrese de informar a su médico. Esto puede ayudarlos a evaluar sus síntomas y hacer un diagnóstico.

Si experimenta un ataque durante su cita, su médico puede:

  • analizar su sangre para determinar los niveles de potasio
  • examinarlo para ver si hay una disminución en sus reflejos musculares
  • ordene un electrocardiograma si tiene latidos cardíacos irregulares o síntomas cardíacos relacionados

Tratamiento de parálisis periódica hipopotasémica

El tratamiento consiste en cambios en la dieta y evitar cosas que desencadenan sus ataques. Es posible que su médico también quiera tratarlo con medicamentos.

El tratamiento consiste en evitar sus desencadenantes conocidos. Por ejemplo, si los alimentos salados suelen provocar un ataque, limitar o eliminar estos de su dieta puede ayudar.

Hable con su médico sobre sus desencadenantes conocidos. Pueden ayudarlo a diseñar un plan de gestión.

Su médico también puede recetarle lo siguiente:

  • Inhibidores de la anhidrasa carbónica : estos medicamentos aumentan el flujo de potasio. Las opciones comunes incluyen diclorfenamida (Keveyis) y acetazolamida (Diamox).
  • Suplementos de potasio : se pueden administrar suplementos orales de potasio para ayudar a detener un ataque que está en progreso. Su médico le aconsejará sobre la dosis adecuada.

Cuando ver a tu doctor

Aunque es raro, algunas personas pueden experimentar ataques más graves que requieren atención médica inmediata.

Los síntomas que justifican un viaje a la sala de emergencias incluyen:

  • latidos cardíacos irregulares, llamados arritmia
  • respiración dificultosa
  • dificultad para tragar o hablar
  • pérdida de consciencia

panorama

HypoPP rara vez es potencialmente mortal. Los cambios en la dieta y el estilo de vida para evitar los desencadenantes conocidos pueden ayudar a reducir la cantidad de ataques. Algunos encuentran que el trastorno se controla bien mediante una combinación de estos pasos y medicamentos recetados. Hable con su médico sobre sus opciones. Pueden ayudar a idear el mejor tratamiento.

¿Se pueden prevenir los ataques de parálisis periódica hipopotasémica?

Aunque la hipoPP no se puede prevenir, puede tomar medidas para reducir la frecuencia con la que experimenta un episodio y ayudar a reducir la gravedad.

Debieras

  • Aprenda cuáles son sus desencadenantes para poder evitarlos en el futuro.
  • Mantenga un nivel constante de actividad día a día.
  • Coma una dieta baja en carbohidratos.
  • Evite el alcohol.
  • Limite el consumo de sal.

3 fuentes

  • Gutmann, L. y Conwit, R. (2016, diciembre) Parálisis periódica hipopotasémica
    uptodate.com/contents/hypokalemic-periodic-paralysis
  • Parálisis periódica hipopotasémica. (28 de junio de 2011)
    hkpp.org/physicians/hypokalemic_pp
  • Vicart, S., Sternberg, D., Arzel-Hézode, M., Franques, J., Bendahhou, S., Lory, P., … Fontaine, B. (2014, 31 de julio) Parálisis periódica hipopotasémica. GeneReviews. Recuperado de
    ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1338/
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