Pérdida progresiva de la audición en niños

Cuando un padre escucha las palabras «pérdida auditiva progresiva», hay mucha incertidumbre y ansiedad. ¿Qué es una pérdida auditiva progresiva? ¿Qué significa eso para mi hijo? En los términos más básicos, una pérdida auditiva progresiva es cuando se diagnostica una pérdida auditiva (leve o no) y empeora. En los niños pequeños que tal vez no puedan verbalizar un cambio en su audición, los padres deben estar informados sobre el tipo de síntomas a vigilar que pueden indicar un cambio en las audiencias, conocer los factores de riesgo y las posibles causas, y construir una relación con un audiólogo pediátrico para controlar cuidadosamente la audición de sus hijos.

Factores de riesgo

Conocido

Existen muchos factores de riesgo conocidos para la pérdida auditiva progresiva en niños. Solo unos pocos incluyen tener una familia con antecedentes de pérdida auditiva, nacer prematuramente o tener malformaciones físicas de la cabeza o los oídos. Si la madre contrae ciertas infecciones mientras está embarazada o mientras está dando a luz, eso también puede provocar una pérdida auditiva progresiva.

Incluso si las pruebas de audición de un recién nacido son «normales», el Comité Conjunto de Audición Infantil recomienda que a cualquier recién nacido que tenga algún factor de riesgo conocido de pérdida auditiva progresiva se le haga una prueba de audición antes de que el bebé tenga tres años. Esto se debe a que el bebé podría haber tenido una pérdida auditiva leve no detectable que se deterioró después del nacimiento.

Inconfirmado

Se realizó un estudio con niños nacidos con infecciones por citomegalovirus (CMV), una causa conocida de pérdida auditiva progresiva. Los investigadores en este estudio querían ver si podían identificar algún factor único que pudiera servir como una «advertencia» de que el bebé estaba en riesgo de desarrollar una pérdida auditiva progresiva.

Primero, los investigadores analizaron los datos de 21 bebés nacidos entre 1994 y 1998 para ver cuánto CMV estaba presente en la orina durante el primer mes después del nacimiento. Casi dos años después, los mismos bebés fueron seguidos para ver si alguno había desarrollado una pérdida auditiva progresiva. Nueve de esos bebés desarrollaron pérdida auditiva. Esos nueve bebés habían tenido más CMV en la orina cuando eran bebés. Los autores del estudio consideraron que los resultados demostraron una «asociación significativa» entre la cantidad de CMV en la orina y el desarrollo de pérdida auditiva.

Síntomas

Las familias con niños con pérdida auditiva progresiva han notado ciertos síntomas: el audiograma de su hijo cambia para peor, o parece que su hijo no escucha lo que solía escuchar, o el habla del niño cambia.

Causas

Los bebés pueden nacer con el virus del citomegalovirus, que se sabe que causa pérdida auditiva progresiva. En los niños, también puede ser causada por factores hereditarios, como Connexin 26 ; Algunos estudios han encontrado casos de pérdida auditiva progresiva cuando está presente Connexin 26. Los investigadores también han identificado un gen PRPS1 en varones, un gen asociado con DFN2, una causa rara conocida de pérdida progresiva de la audición.

Más causas incluyen ciertos síndromes, como el síndrome de Pendred, el síndrome de Alport y el síndrome de Usher . Los problemas congénitos (al nacer), como las malformaciones del oído interno, también pueden provocar una pérdida auditiva progresiva. El síndrome de Mondini es una de esas malformaciones.

Investigación

¿Hay alguna forma de evitar que la pérdida auditiva progrese en los bebés? Quizás. Dos pequeños estudios de recién nacidos con infecciones por CMV demuestran la posibilidad de que el medicamento ganciclovir pueda prevenir o reducir la pérdida auditiva progresiva. El primer estudio incluyó a nueve bebés, cinco de los cuales ya tenían pérdida auditiva. Estos bebés recibieron una combinación de ganciclovir intravenoso más oral. El resultado fue que dos años después, ninguno de los bebés había experimentado una pérdida auditiva progresiva, y dos bebés realmente recuperaron algo de la audición.

En el segundo estudio, 25 recién nacidos recibieron ganciclovir por vía intravenosa durante seis semanas. Cuando los bebés fueron revisados ​​a los seis meses de edad, no tuvieron más pérdida de audición. Sin embargo, cuando los bebés tenían al menos un año de edad, cinco de ellos habían desarrollado una pérdida auditiva progresiva. Los investigadores del estudio se preguntaron si un período de tratamiento más largo que seis semanas habría evitado que esos cinco bebés tuvieran más pérdida de audición.

Tratamiento

Los niños con pérdida auditiva progresiva pueden ser tratados con audífonos o implantes cocleares .

¿Qué tan efectivos son los implantes cocleares como tratamiento? Se realizó un estudio británico de siete niños que tenían una pérdida auditiva progresiva y usaban audífonos. Tres de los niños recibieron implantes cocleares cuando eran niños pequeños, y los otros cuatro los recibieron cuando eran adolescentes. Algunos de los niños habían tenido pérdida auditiva durante años antes de experimentar una pérdida auditiva adicional repentina, mientras que otros habían nacido con pérdida auditiva que progresó a una sordera profunda, lo que resultó en la necesidad de implantes. Después de ser implantados, los siete jóvenes tuvieron buenos resultados. Este estudio ilustró el potencial positivo para los niños que habían sido usuarios de audífonos con habilidades auditivas bien desarrolladas, para que les fuera muy bien con los implantes cocleares.

Fuentes

  • Age-related hearing loss. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
  • Beyond Newborn Hearing Screening: Recognizing the Signs of Late Onset Hearing Loss in Infants and Young Children. Boys Town National Research Hospital. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
  • Cochlear implantation for progressive hearing loss.(Short Report). Archives of Disease in Childhood 88.8 (August 2003): p708(4).
  • High risk factors for delayed, late-onset and/or progressive hearing loss. Vermont Department of Health. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
  • Kennedy, Sara. A Fork in the Road: Progressive Hearing LossHands and Voices. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
  • Loss-of-Function Mutations in the PRPS1 Gene Cause a Type of Nonsyndromic X-linked Sensorineural Deafness, DFN2. The American Journal of Human Genetics, Volume 86, Issue 1, 65-71, 17 December 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297%2809%2900530-8. Accessed July 2011.
  • Predictors of hearing loss in children with symptomatic congenital cytomegalovirus infection. Pediatrics 110.4 (Oct 2002): p762(6).
  • Preventing hearing loss due to CMV.(ID consult)(congenital cytomegalovirus). Pediatric News 38.7 (July 2004)
  • Report and Recommendations: NIDCD Workshop on Congenital Cytomegalovirus Infection and Hearing Loss. National Institute on Deafness and Other Communication Disorders. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.

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