Nuevos tratamientos para la fibrosis pulmonar idiopática

En octubre de 2014, la FDA aprobó dos nuevos medicamentos, pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev), para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática . La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad terrible que mata a la mayoría de las personas diagnosticadas en unos pocos años. Antes del descubrimiento de pirfenidona y nintedanib, no había opciones específicas de tratamiento farmacológico para las personas con esta enfermedad mortal.

¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica o de larga duración que destruye los espacios pequeños dentro de los pulmones (intersticia). Aunque existen datos limitados sobre la prevalencia exacta de la enfermedad, la American Lung Association estima que afecta a unos 140,000 estadounidenses. Mientras examinaba la literatura, vi estimaciones mucho más bajas cuando la enfermedad se define de manera más restrictiva (disculpe el juego de palabras), afectando a entre 14 y 28 personas por cada 100,000. Las personas con la enfermedad suelen tener 50 años o más, y la enfermedad afecta a más hombres que mujeres.

Nadie sabe qué causa la fibrosis pulmonar idiopática (por eso se llama trastorno idiopático ). Lo que sí sabemos es que esta enfermedad mortal aumenta el retroceso en los pulmones (los pulmones son un órgano elástico), lo que dificulta la respiración. Es de destacar que la fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar restrictiva que disminuye los volúmenes pulmonares. Una vez diagnosticada, la edad media de supervivencia para las personas con la enfermedad es de solo 4 años.

La fibrosis pulmonar idiopática causa inflamación y cambios fibróticos (cicatrización) en el tejido pulmonar (parénquima) que está mecánicamente vinculado a los capilares pulmonares en los alvéolos. Los capilares pulmonares en los alvéolos se destruyen así; los capilares pulmonares participan en el intercambio de oxígeno e introducen sangre rica en oxígeno en el cuerpo. En otras palabras, en personas con fibrosis pulmonar idiopática, la cicatrización en el tejido pulmonar afecta la capacidad de los capilares pulmonares para filtrar el oxígeno del aire que respiramos.

La fibrosis pulmonar idiopática dificulta la respiración después del esfuerzo. También causa tos y un cambio en los sonidos pulmonares en el examen. Muchos síntomas de la enfermedad son sistémicos o de todo el cuerpo, e incluyen fatiga, pérdida de peso y golpeteo de los dedos de manos y pies . Las tomografías computarizadas de alta resolución (imagínense rayos X extremadamente detallados) muestran un aspecto irregular o de varios colores y “panal” donde se han producido cambios fibróticos. La biopsia quirúrgica proporciona un diagnóstico definitivo de la enfermedad. A medida que progresa la fibrosis pulmonar, conduce a una serie de afecciones comórbidas o concomitantes que incluyen insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar .

Aunque no estamos seguros de qué causa exactamente la fibrosis pulmonar idiopática , sí sabemos que hay algunos factores de riesgo probables para la enfermedad:

  • fumar cigarrillos
  • infecciones pulmonares virales
  • inhalación de gases, humos, polvo y otras partículas pequeñas
  • ERGE (enfermedad por reflujo gastroesofágico, también conocida como acidez estomacal crónica)
  • genética

La fibrosis pulmonar idiopática es conocida por su falta de un tratamiento bueno y efectivo. Aunque algunas personas permanecen estables durante un tiempo relativamente largo después del diagnóstico, la mayoría se descompensa o empeora incluso con el tratamiento. El tratamiento actual está dirigido a los síntomas de la enfermedad o los intentos de limitar la inflamación y la cicatrización. La prednisona , un esteroide, a menudo se usa para ayudar a frenar la inflamación. Muchas personas con fibrosis pulmonar idiopática también reciben oxígeno suplementario y rehabilitación pulmonar. En última instancia, la única opción de tratamiento para las personas con fibrosis pulmonar idiopática es el trasplante de pulmón.

¿Qué son la pirfenidona (Esbriet) y el nintedanib (Ofev)?

En ensayos clínicos, se ha demostrado que pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) mitigan la fibrosis o la cicatrización y, por lo tanto, ralentizan la progresión de la enfermedad.

La pirfenidona tiene múltiples mecanismos de acción posibles y es un medicamento oral. En los ensayos clínicos de fase 3, casi la mitad de los participantes con fibrosis pulmonar idiopática leve a moderada que recibieron pirfenidona vieron una disminución reducida en la capacidad vital forzada. Esta medida indica progresión tardía de la enfermedad. Los participantes experimentaron otros beneficios positivos, incluidas mejoras en la distancia de caminata de 6 minutos y disminuciones en la mortalidad (número de muertes) durante el período de estudio de 52 semanas. Los posibles efectos adversos del tratamiento fueron manejables y se limitaron a fotosensibilidad, calambres estomacales, náuseas y vómitos.

Nintenanib es un inhibidor de la tirosina quinasa y, como la pirfenidona, es un medicamento oral. Entre otros procesos biológicos, la tirosina quinasa está involucrada en la cicatrización y el cambio fibrótico. En los ensayos clínicos de fase 3, como pirfenidona, el nintenanib también desaceleró la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática, medida por una reducción en la tasa de disminución de la capacidad vital forzada. Los posibles efectos adversos incluyen diarrea, náuseas, vómitos, dolor de cabeza, aumento de la presión arterial y aumento de las enzimas hepáticas (un indicador de disfunción hepática). Finalmente, Ofev es un teratógeno que no debe tomarse durante el embarazo por temor a la deformidad fetal o la muerte.

¿Qué significan para usted Pirfenidona (Esbriet) y Nintedanib (Ofev)?

Si usted o alguien que conoce tiene fibrosis pulmonar idiopática, la aprobación de pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) es un avance médico real que debería ser una buena noticia. Sin embargo, algunos problemas deben aclararse antes de que estos medicamentos realmente encuentren su lugar en la medicina clínica. Primero, no está claro si pirfenidona y nintendanib deben usarse por separado o simultáneamente al tratar la fibrosis pulmonar idiopática. Si se usan juntos, no estamos seguros de qué medicamento debe usarse primero. Si se usa por separado, no estamos seguros de si los medicamentos mostrarán un efecto sinérgico o aumentado. En segundo lugar, no estamos seguros de si algunas personas responden particularmente («respondedores») a uno o ambos medicamentos. Tercero,

En una nota final, si usted o un ser querido tiene fibrosis pulmonar idiopática, considere aprender más sobre grupos de apoyo para la enfermedad en la Asociación Americana del Pulmón o el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre .

Fuentes

  • Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Chapter 13. Pulmonary Pathology. In: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Pathology: The Big Picture. New York, NY: McGraw-Hill; 2008 Accessed November 04, 2014.
  • King TE, Jr.. Chapter 261. Interstitial Lung Diseases. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Accessed November 04, 2014.
  • Naureckas ET, Solway J. Chapter 252. Disturbances of Respiratory Function. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Accessed November 04, 2014.
  • Selected Sources
  • “Hot of the breath: a big step forward in for idiopathic pulmonary fibrosis” by CJ Ryerson and HR Collard from BMJ published in September 2014. Accessed from PubMed on 11/4/2014.
  • “Recent Evidence for Pharmacolgical Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis” by JR Covvey and colleagues published in the Annals of Pharmacotherapy in 2014. Accessed from PubMed on 11/4/2014.

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