Neoplasias mieloproliferativas y su bazo agrandado

Si su médico le dijo que tiene un trastorno sanguíneo, podría preguntarse: » Entonces, ¿por qué mi bazo es tan grande?» » ¿Qué tiene que ver mi bazo con mi sangre?» O incluso » ¿Qué es el bazo?» Estas son todas excelentes preguntas. Comencemos con la función del bazo, luego analicemos por qué el bazo se agranda en las neoplasias mieloproliferativas, y finalmente revisemos las opciones de tratamiento para la esplenomegalia (agrandamiento del bazo).

Conceptos básicos del bazo

El bazo es un órgano relativamente pequeño (aproximadamente del tamaño de su puño) que reside en el lado izquierdo del abdomen debajo de la caja torácica. El bazo está formado por dos tipos de tejido (1) la pulpa roja que filtra los glóbulos rojos y (2) la pulpa blanca que forma parte del sistema inmunitario. En la pulpa roja, los glóbulos rojos viejos o deformados (como las células falciformes) se eliminan de la circulación. La pulpa roja también ayuda al cuerpo a filtrar infecciones, particularmente ciertas infecciones bacterianas. La pulpa blanca ayuda a producir linfocitos, un tipo de glóbulo blanco, que ayuda a producir anticuerpos contra las infecciones o en respuesta a las vacunas. Aunque estas son las funciones principales del bazo una vez que nace, antes del nacimiento, el bazo es el principal productor de células sanguíneas ( hematopoyesis) Hacia el final del embarazo y después del nacimiento, la médula ósea se hace cargo de esta producción.

Por qué se agranda el bazo

En la policitemia vera se produce un número excesivo de glóbulos rojos, lo que resulta en un mayor número de glóbulos rojos que el bazo debe filtrar, lo que conduce a la esplenomegalia. En la mielofibrosis primaria , la médula ósea está dañada por la fibrosis, lo que dificulta la producción de células sanguíneas. En este caso, el bazo puede agrandarse para apoyar la producción de células sanguíneas fuera de la médula ósea. Esto también puede ocurrir en el hígado, generalmente en un grado menor.

Síntomas de tener un bazo agrandado

Es posible que muchas personas que tienen un bazo agrandado no lo sepan, especialmente si el bazo está ligeramente agrandado. Otros pueden informar una «plenitud» en el abdomen. Cuando el bazo se agranda significativamente, puede presionar el estómago, lo que puede darle la sensación de sentirse lleno, como si acabara de comer una comida completa cuando solo comía una pequeña cantidad.

El bazo es frágil y normalmente está protegido por la caja torácica. A medida que se agranda, ya no está protegido y es propenso a sufrir lesiones, en particular traumatismos por accidentes automovilísticos o deportes de contacto (como el fútbol o el hockey). El trauma a un bazo agrandado puede causar sangrado masivo.

¿Cómo se puede tratar la esplenomegalia?

Si su bazo está ligeramente agrandado, es posible que no se necesite tratamiento. Es probable que su médico controle sus recuentos sanguíneos y el tamaño de su bazo de cerca. Si se necesita tratamiento, existen tres grandes categorías: terapia médica, esplenectomía y radioterapia.

El primero es la terapia médica. En general, estos son medicamentos destinados a reducir la producción de células sanguíneas. Uno de los medicamentos más comunes utilizados para reducir el tamaño del bazo en las neoplasias mieloproliferativas es la hidroxiurea. La hidroxiurea es un medicamento oral que se toma diariamente. Generalmente se inicia con una dosis baja y se intensifica hasta el efecto deseado (generalmente un nivel específico de hemoglobina, glóbulos blancos o plaquetas). Otras terapias de primera línea incluyen busulfán, melfalan, alfa interferón, talidomida o lenalidomida. La prednisona se puede administrar con talidomida o lenalidomida. Las terapias de segunda línea incluyen cladribina (también llamada 2CDA), daunorrubicina, decitabina o 5-azacitidina. Su médico elegirá su terapia en función de su diagnóstico específico, otros problemas médicos y los efectos secundarios del tratamiento.

La segunda opción de tratamiento es la esplenectomía o la extirpación quirúrgica del bazo. El riesgo más significativo de extirpar el bazo es la posibilidad de infecciones graves que amenazan la vida. Si aún no lo ha hecho, debe recibir vacunas específicas para protegerse de las infecciones neumocócicas y meningocócicas antes de la esplenectomía. Una vez que se extrae el bazo, es probable que le administren penicilina dos veces al día para prevenir estas infecciones. Además, la fiebre (más de 100.4F) es una emergencia que requiere atención médica inmediata.

Una tercera opción de tratamiento es la radioterapia (también llamada radioterapia). La radiación está dirigida al bazo, lo que puede ayudar a reducir su tamaño. Estos efectos son temporales, por lo que la radioterapia esplénica se considera paliativa , un tratamiento dirigido a minimizar los síntomas para mejorar la calidad de vida. Esta puede ser una buena opción para las personas que no son buenas candidatas para la esplenectomía.

Hay muchas cosas a considerar al decidir si tratar la esplenomegalia en la policitemia vera o la mielofibrosis primaria o cómo hacerlo. Asegúrese de discutir con su médico los beneficios y los posibles efectos secundarios de estos tratamientos.

Fuentes

  • Mesa RA. Cómo trato la esplenomegalia sintomática en pacientes con mielofibrosis. Sangre. 2009; 113: 5394-5400.
  • Vannucchi AM. How I treat polycythemia vera. Blood. 2014;124:3212-3220.

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