Los diferentes tipos de esclerodermia (esclerosis sistémica)

La esclerodermia es un síntoma de un grupo de enfermedades que se complican por un crecimiento anormal del tejido conectivo , el tejido que sostiene la piel y los órganos internos. Muchos reumatólogos se refieren a la enfermedad como esclerosis sistémica y el compromiso de la piel como esclerodermia. La esclerodermia significa literalmente «piel dura», derivada de las palabras griegas sklerosis (que significa dureza) y derma (que significa piel).

La esclerodermia se considera una enfermedad reumática (afecciones caracterizadas por inflamación y dolor en los músculos, las articulaciones o el tejido fibroso) y una enfermedad del tejido conectivo. Algunos tipos de esclerodermia tienen un proceso anormal limitado que principalmente hace que la piel esté dura y tensa. Otros tipos son más complicados y afectan los vasos sanguíneos y los órganos internos, como el corazón, los pulmones y los riñones.

Hay dos clases principales de esclerodermia: esclerodermia localizada, que afecta solo a ciertas partes del cuerpo e incluye esclerodermia lineal y morfea, y esclerosis sistémica, que afecta a todo el cuerpo.

Esclerodermia Localizada

Los tipos localizados de esclerodermia afectan la piel y los tejidos relacionados, y a veces el músculo debajo. Los órganos internos no se ven afectados. La esclerodermia localizada nunca puede progresar al tipo sistémico de la enfermedad. Los tipos localizados pueden mejorar con el tiempo, pero los cambios en la piel que ocurren cuando la enfermedad está activa pueden ser permanentes. Puede ser grave e incapacitante. Hay dos tipos de esclerodermia localizada: morfea y lineal.

  • Morfea: los parches rojizos de la piel que se espesan en áreas firmes de forma ovalada son distintivos del tipo morfea de esclerodermia localizada. Los centros de los parches son de marfil, con bordes violetas. Los parches pueden ocurrir en el pecho, el estómago, la espalda, la cara, los brazos y las piernas. Los parches típicamente sudan poco y tienen poco crecimiento de cabello. Morphea puede ser localizado (limitado a uno o varios parches, que van desde media pulgada a 12 pulgadas de diámetro) o generalizado (los parches de la piel son duros y oscuros y se extienden por áreas más grandes del cuerpo). Morphea generalmente se desvanece en tres a cinco años, pero las personas pueden tener parches de piel oscura y, aunque es raro, debilidad muscular que permanece.
  • Lineal: una línea única o banda distintiva de piel engrosada y de color anormal típicamente caracteriza el tipo lineal de esclerodermia localizada. La línea generalmente baja por un brazo o una pierna, pero puede bajar por la frente.

Esclerosis sistemica

La esclerosis sistémica no solo afecta la piel sino que también involucra los vasos sanguíneos y los órganos principales.

Síndrome CREST

Las personas con esclerosis sistémica a menudo tienen los siguientes síntomas, conocidos como síndrome CREST, un acrónimo de:

  • Calcinosis: formación de depósitos de calcio en el tejido conectivo.
  • Fenómeno de Raynaud: los pequeños vasos sanguíneos de manos o pies se contraen en respuesta al frío o la ansiedad.
  • Disfunción esofágica: la función deteriorada del esófago ocurre cuando los músculos lisos del esófago pierden el movimiento normal.
  • Esclerodactilia: la piel gruesa y apretada en los dedos es el resultado de depósitos de exceso de colágeno dentro de las capas de la piel.
  • Telangiectasias: pequeñas manchas rojas en las manos y la cara son causadas por la inflamación de pequeños vasos sanguíneos.

Esclerodermia limitada

La esclerosis sistémica se divide en dos categorías, limitada y difusa. La esclerodermia limitada generalmente tiene un inicio gradual y está restringida a ciertas áreas de la piel, como los dedos, las manos, la cara, la parte inferior de los brazos y las piernas.

El fenómeno de Raynaud a menudo se experimenta durante años antes de que el engrosamiento de la piel sea evidente. Otros experimentan problemas de la piel en gran parte del cuerpo que muestran una mejoría con el tiempo, dejando solo la cara y las manos con piel tensa y gruesa. La calcinosis y las telangiectasias a menudo siguen.

La esclerodermia limitada a veces se denomina síndrome CREST debido al predominio de los síntomas CREST en estos pacientes.

Esclerodermia difusa

La esclerodermia difusa generalmente tiene un inicio repentino. El engrosamiento de la piel se desarrolla rápidamente y cubre gran parte del cuerpo, generalmente en un patrón simétrico. Los principales órganos internos pueden dañarse. Los síntomas comunes con la esclerodermia difusa incluyen:

  • Cansancio
  • Pérdida de apetito o pérdida de peso.
  • Inflamación de articulaciones
  • Dolor en las articulaciones

La piel puede hincharse, parecer brillante y sentirse apretada y con picazón. El daño de la esclerodermia difusa ocurre durante un período de unos pocos años. Después de aproximadamente tres a cinco años, los pacientes tienden a estabilizarse, una fase en la que la progresión parece pequeña y los síntomas disminuyen, pero gradualmente, los cambios en la piel comienzan nuevamente. Se produce una fase reconocida como ablandamiento, durante la cual se produce menos colágeno y el cuerpo se deshace del exceso de colágeno.

Las últimas áreas engrosadas están reversiblemente suavizadas. La piel de algunos pacientes vuelve a lo que parece normal, mientras que la piel de otros se vuelve delgada y frágil. Los pacientes con esclerodermia difusa enfrentan el pronóstico más crítico si desarrollan complicaciones graves en los riñones, los pulmones, el corazón y el tracto digestivo. Menos de un tercio de los pacientes con el tipo difuso de esclerodermia desarrollan complicaciones graves en los órganos antes mencionados.

Esclerosis Sistémica Esclerodermia Sine

Algunos reconocen la esclerosis sistémica esclerodermia sinusoidal como una tercera categoría de esclerosis sistémica. Esta forma afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, pero no la piel.

Consejos

Es importante comprender el tipo de esclerosis sistémica que le diagnostican para elegir el mejor tratamiento que funcione para usted. Aunque no existe una cura para la esclerosis sistémica o la esclerodermia, hay opciones disponibles para ayudarlo a controlar su afección, reducir los síntomas y continuar viviendo bien.

Fuentes

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