Hipogammaglobulinemia

Visión general

La hipogammaglobulinemia es un problema con el sistema inmunitario que impide que produzca suficientes anticuerpos llamados inmunoglobulinas. Los anticuerpos son proteínas que ayudan a su cuerpo a reconocer y combatir invasores extraños como bacterias, virus y hongos.

Sin suficientes anticuerpos, es más probable que contraiga infecciones. Las personas con hipogammaglobulinemia pueden contraer más fácilmente neumonía, meningitis y otras infecciones contra las cuales un sistema inmunitario saludable normalmente protegería. Estas infecciones pueden dañar los órganos y provocar complicaciones potencialmente graves.

Síntomas

Las personas con esta afección contraen infecciones más frecuentes de lo habitual. Las infecciones comunes incluyen:

  • bronquitis
  • infecciones del oído
  • meningitis
  • neumonía
  • infecciones de los senos
  • infecciones de la piel

Algunas de estas infecciones pueden ser graves.

Los bebés con hipogammaglobulinemia a menudo contraen infecciones del tracto respiratorio , alergias alimentarias y eccema . Los bebés también pueden desarrollar infecciones del tracto urinario e intestinales.

Los bebés que nacen con THI muestran síntomas por primera vez entre 6 y 12 meses después del nacimiento. El síntoma principal es infecciones frecuentes de oído, seno y pulmón.

Los síntomas que usted o su hijo tengan dependerán de las infecciones que contraiga, pero pueden incluir:

  • tos
  • dolor de garganta
  • fiebre
  • dolor de oído
  • congestión
  • dolor de sinusitis
  • Diarrea
  • náuseas y vómitos
  • calambres abdominales
  • dolor en las articulaciones

Causas

Varios cambios genéticos (mutaciones) se han relacionado con la hipogammaglobulinemia.

Una de esas mutaciones afecta el gen BTK. Este gen es necesario para ayudar a las células B a crecer y madurar. Las células B son un tipo de célula inmunitaria que produce anticuerpos. Las células B inmaduras no producen suficientes anticuerpos para proteger al cuerpo de la infección.

THI es más común en bebés prematuros. Los bebés normalmente obtienen anticuerpos de su madre a través de la placenta durante el embarazo. Estos anticuerpos los protegen de las infecciones una vez que nacen. Los bebés que nacen demasiado temprano no reciben suficientes anticuerpos de su madre.

Algunas otras condiciones pueden causar hipogammaglobulinemia. Algunos se transmiten a través de las familias y comienzan al nacer (congénitos). Estas se llaman deficiencias inmunes primarias .

Incluyen:

  • ataxia-telangiectasia (AT)
  • agammaglobulinemia autosómica recesiva (ARA)
  • inmunodeficiencia variable común (CVID)
  • síndromes de hiper-IgM
  • Deficiencia de subclase de IgG
  • deficiencias de inmunoglobulinas no IgG aisladas
  • inmunodeficiencia combinada severa (SCID)
  • deficiencia específica de anticuerpos (SAD)
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich
  • agammaglobulinemia ligada a x

Fuente de confianza más frecuente, la hipogammaglobulinemia se desarrolla como resultado de otra afección, llamada deficiencias inmunitarias secundarias o adquiridas. Éstos incluyen:

  • cánceres de sangre como leucemia linfocítica crónica (LLC) , linfoma o mieloma
  • VIH
  • síndrome nefrótico
  • nutrición pobre
  • enteropatía perdedora de proteínas
  • trasplante de organo
  • radiación

Ciertos medicamentos también pueden causar hipogammaglobulinemia, que incluyen:

  • medicamentos que inhiben el sistema inmunitario, como los corticosteroides
  • medicamentos de quimioterapia
  • medicamentos anticonvulsivos

Opciones de tratamiento

Los médicos tratan las infecciones bacterianas con antibióticos. Las personas que contraen infecciones bacterianas graves o frecuentes pueden necesitar tomar antibióticos durante varios meses a la vez para prevenirlos.

Si su hipogammaglobulinemia es grave, puede recibir terapia de reemplazo de inmunoglobulina para reemplazar lo que su cuerpo no está produciendo. Obtiene este tratamiento a través de una inyección intravenosa. La inmunoglobulina proviene del plasma sanguíneo de donantes sanos.

Algunas personas solo necesitan una única inyección de reemplazo de inmunoglobulina. Otros necesitarán permanecer en este tratamiento durante un año o más. Su médico le realizará análisis de sangre cada pocos meses para verificar sus niveles hasta que se normalicen.

Complicaciones

Las complicaciones dependen de qué causó la hipogammaglobulinemia y qué tipos de infecciones están involucradas. Pueden incluir:

  • trastornos autoinmunes como la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa
  • daño al corazón, pulmones, sistema nervioso o tracto digestivo
  • mayor riesgo de cáncer
  • infecciones repetidas
  • crecimiento lento en niños

Recibir tratamiento para infecciones y tomar terapia con inmunoglobulina puede reducir el riesgo de estas complicaciones.

Esperanza de vida y pronóstico.

La esperanza de vida para esta afección depende de qué tan grave sea y cómo se trate. Las personas que contraen muchas infecciones graves tendrán un pronóstico peor que aquellos que no contraen tantas infecciones.

Los bebés con THI generalmente crecen fuera de él. Las infecciones a menudo se detendrán en su primer cumpleaños. La inmunoglobulina generalmente alcanza niveles normales a los cuatro años .

Detectar esta afección temprano y recibir antibióticos o tratamiento con inmunoglobulina puede limitar las infecciones, prevenir complicaciones y mejorar su esperanza de vida.

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