Hidranencefalia

¿Qué es la hidranencefalia?

La hidranencefalia es un defecto de nacimiento raro que afecta drásticamente el desarrollo del cerebro. A los bebés que nacen con esta afección neurológica les faltan los hemisferios derecho e izquierdo del cerebro. El cerebro normalmente forma el frente del cerebro. En lugar de los hemisferios faltantes, el líquido cefalorraquídeo, o el líquido que amortigua el cerebro y la médula espinal, llena la cavidad craneal.

La hidranencefalia es incurable. No es raro que los bebés con esta afección mueran en el útero o unos pocos meses después del nacimiento.

¿Cuáles son los síntomas de la hidranencefalia?

Los bebés que nacen con hidranencefalia pueden tener síntomas obvios al nacer. En algunos casos, puede tomar semanas o meses para que aparezcan signos obvios. Uno de los síntomas más notables de la hidranencefalia es el tamaño de la cabeza agrandada. Los bebés con la enfermedad pueden tener un tono muscular aumentado, pero movimientos limitados.

Otros síntomas comunes de hidranencefalia incluyen:

  • convulsiones y movimientos incontrolados
  • falta de crecimiento
  • problemas de respiración y digestión
  • dificultad para regular la temperatura corporal
  • problemas de la vista
  • Discapacidad intelectual

¿Cuáles son las causas de la hidranencefalia?

La hidranencefalia es el resultado de una lesión en el sistema nervioso de un bebé o una formación anormal del mismo. Ocurre durante las primeras etapas de desarrollo en el útero. Pero no está del todo claro qué causa estos problemas. La hidranencefalia puede ser una afección hereditaria.

Una teoría sobre el desarrollo anormal del cerebro es que hay un bloqueo en la arteria carótida. Ese es el vaso sanguíneo que lleva sangre al cerebro. Sin embargo, los investigadores no tienen una explicación de por qué la arteria carótida se bloquearía.

Otras causas posibles incluyen:

  • una infección del útero temprano en el embarazo
  • la exposición de una madre a toxinas ambientales
  • otros problemas de circulación con el bebé

¿Cómo se diagnostica la hidranencefalia?

El diagnóstico de hidranencefalia no siempre se realiza al nacer. A veces pueden pasar algunos meses antes de que los síntomas se vuelvan notorios.

Una prueba de diagnóstico común es la transiluminación . Este es un procedimiento indoloro. Durante el procedimiento, el médico de su bebé hará brillar una luz brillante en la base de su cabeza para ver si hay líquido debajo de la piel. Esta prueba a menudo puede revelar si hay una formación cerebral anormal.

El médico de su bebé también puede usar una radiografía especial para tomar imágenes de los vasos sanguíneos de su bebé usando un tinte. Esto se llama angiograma . Ayuda a revelar anormalidades con la circulación.

Otra prueba de imagen que puede usar el médico de su bebé se llama tomografía computarizada . Esta prueba puede proporcionar al médico una visión detallada y en capas del cerebro.

¿Cuáles son las complicaciones de la hidranencefalia?

La hidranencefalia afecta la salud mental y física de un niño. Hay varias condiciones que tienden a ir de la mano con la hidranencefalia. Entre ellos están:

  • Asma o enfermedad reactiva de las vías respiratorias (RAD): el asma generalmente no se puede diagnosticar hasta que un niño es mayor, por lo que el diagnóstico más general de RAD se hace cuando hay un problema respiratorio obvio. La causa específica es desconocida.
  • Parálisis cerebral : un grupo de trastornos que afectan el movimiento muscular y la coordinación. La visión, el oído y la sensación también se ven afectados a menudo.
  • Estreñimiento : esto a veces empeora con una dieta limitada y medicamentos para controlar las convulsiones.
  • Diabetes insípida : una condición en la cual los riñones no pueden conservar agua. Su hijo tendrá una producción de orina excesiva y niveles más altos de sodio en el torrente sanguíneo.
  • No prosperar: alimentar a un niño con hidranencefalia es un desafío. Esto afecta la salud general, el crecimiento y la supervivencia.
  • Irritabilidad: Esto puede estar relacionado con espasmos musculares y problemas gastrointestinales.

¿Cómo se trata la hidranencefalia?

Debido a que la hidranencefalia actualmente no tiene cura, el tratamiento se enfoca en controlar los síntomas.

Para ayudar a eliminar el exceso de líquido cefalorraquídeo del cerebro, un cirujano puede colocar una derivación o una válvula unidireccional dentro del cráneo. La derivación está unida a un catéter, un tubo flexible. El catéter correrá hacia la cavidad abdominal, donde el líquido se transfiere desde el cerebro. Este procedimiento puede ayudar a aliviar la presión dolorosa dentro de la cabeza de su hijo. También puede prolongar la vida.

Las convulsiones se pueden tratar con medicamentos, incluidos anticonvulsivos, así como otras terapias. Las técnicas de dieta y calma a veces también pueden reducir las convulsiones.

Las estrategias de relajación y relajación también pueden ayudar a reducir la irritabilidad. Los medicamentos, como los ablandadores de heces, también pueden ser útiles para tratar el estreñimiento.

Es importante que el tratamiento de todos los síntomas y complicaciones sea coordinado por el médico de su hijo. Esto ayudará a evitar la sobremedicación o los efectos secundarios no deseados de múltiples medicamentos y procedimientos.

¿Cuál es el pronóstico para la hidranencefalia?

Cada caso de hidranencefalia es único. La afección puede ser tan grave que el bebé no sobrevive al embarazo.

Pero hay más casos de niños que viven durante algunos años con hidranencefalia. Aún así, las probabilidades de llegar a la edad adulta son escasas. El impacto emocional de tener un hijo con hidranencefalia es profundo. No dude en buscar asesoramiento y apoyo para ayudarlo a superar este desafiante capítulo en su vida.

La investigación sobre las causas y la prevención de enfermedades neurológicas fetales continúa. La información sobre investigaciones, ensayos clínicos y recursos para pacientes y familias afectadas por hidranencefalia está disponible en la Organización Nacional para Trastornos Raros .

3 fuentes

  • Todo lo relacionado con la hidranencefalia: guía para padres / cuidadores. (Dakota del Norte).
    hydranencephalyfoundation.org/packet.pdf
  • Hidranencefalia (Dakota del Norte).
    pediatricbrainfoundation.org/educate/disorder/hydranencephaly
  • Hidranencefalia (Dakota del Norte).
    rarediseases.org/rare-diseases/hydranencephaly/

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