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Hermafroditismo: síntomas, tratamientos y causas

¿Qué es el hermafroditismo?

El hermafroditismo es una condición aún poco conocida, configurando un trastorno morfológico y fisiológico que afecta las gónadas sexuales y/o los órganos genitales de un individuo, el cual manifiesta simultáneamente la estructura del tejido testicular y ovárico.

Es común referirse a personas con esta condición de “hermafroditas”. Este término, sin embargo, es obsoleto y poco a poco va cayendo en desuso. Actualmente, el nombre más correcto para la afección es “intersexualidad”.

Tipos

El hermafroditismo, o intersexualidad, puede dividirse en cuatro categorías distintas:

46-XX Intersexualidad

El individuo nace con cromosomas femeninos (XX) y con ovarios, pero los genitales externos son masculinos.

Intersexualidad 46-XY

En este tipo de intersexualidad, el individuo presenta cromosomas masculinos (XY), pero los genitales externos no están completamente formados – puede ser un genoma ambiguo o evidentemente femenino.

Gonadal Verdadeiro Intersex

Aquí, el individuo presenta tanto tejido ovárico como tejido testicular. Esto puede ocurrir en la misma gónada (llamada, por lo tanto, ovotestículo), o la persona también puede presentar un ovario y un testículo.

Intersexualidad compleja o indeterminada

Una persona con este tipo de intersexualidad puede tener diferenciaciones cromosómicas, que incluyen 45-XO (sólo un cromosoma X), 47-XXY y 47-XXX, y los dos últimos tienen un cromosoma sexual adicional.

Causas

El sexo del bebé se define en el momento de la concepción, cuando el espermatozoide que fertiliza el óvulo puede estar portando un cromosoma X o Y. El óvulo siempre contiene el cromosoma X. Si en fecundación el par de cromosomas 23 es XX será una niña, si es XY será un niño.

Los órganos sexuales se forman a partir del mismo tejido, por lo que lo que definirá cómo se desarrollarán es el cromosoma enviado por el padre, y la presencia o ausencia de un cromosoma femenino (X) lo convierte en una niña y la presencia del cromosoma masculino (Y) hace que los testículos comiencen a desarrollarse para la producción de hormonas masculinas.

Conozca las causas de los cuatro tipos de Intersexualidad:

46-XX Intersexualidad

El individuo nace con cromosomas femeninos (XX) y con ovarios, pero los genitales externos son masculinos. Generalmente, esta condición es el resultado de un feto femenino que fue expuesto a altas cantidades de hormonas masculinas durante el embarazo. Aquí, los labios mayores, que son los pliegues de la piel de los genitales femeninos externos, se fusionan y el clítoris crece en tamaño y se ve como un pene. Las personas con estas características generalmente tienen útero y trompas de Falopio normales. Las causas más comunes de este tipo de intersexualidad son:

  • Hiperplasia suprarrenal congénita
  • Exposición excesiva de hormonas masculinas durante el embarazo
  • Tumores, principalmente ováricos, que hacen que la madre produzca un exceso de hormonas masculinas
  • .

  • Deficiencia de aromatasa, una enzima que generalmente convierte las hormonas masculinas en hormonas femeninas
  • .

Intersexualidad 46-XY

En este tipo de intersexualidad, el individuo presenta cromosomas masculinos (XY), pero los genitales externos no están completamente formados, pueden ser ambiguos o evidentemente femeninos. Internamente, las gónadas sexuales pueden presentar una estructura testicular normal, o también pueden presentar testículos mal formados o completamente ausentes. Las principales causas de este tipo son:

  • síndrome de insensibilidad a los andrógenos (AIS). Esta es la causa más común de este tipo de intersexualidad. Aquí, todas las hormonas son normales, pero los receptores hormonales masculinos no funcionan correctamente.
  • Problemas con los testículos, responsables de la producción de la hormona masculina. Si no están completamente formados, el individuo puede presentar problemas con la producción de testosterona.
  • Problemas con la formación de testosterona. Varias enzimas trabajan para producir la hormona masculina, por lo que las deficiencias en cualquiera de estas enzimas pueden perjudicar la producción de testosterona y, por lo tanto, conducir a signos de intersexualidad de tipo 46-XY. Diferentes tipos de hiperplasia suprarrenal congénita también caen dentro de esta categoría.
  • Problemas con el uso de la testosterona. Algunas personas tienen testículos completamente formados y también producen cantidades adecuadas de testosterona, pero todavía tienen este tipo de intersexualidad.
  • Deficiencia de 5-alfa reductasa. Las personas con este problema no tienen la enzima necesaria para convertir la testosterona en dihidrotestosterona (DHT). Existen al menos cinco tipos diferentes de deficiencia de 5 alfa reductasa. Algunos bebés tienen genitales masculinos normales, otros tienen genitales femeninos normales y muchos tienen genitales que no se pueden determinar visualmente. En tales casos, la mayoría tiene los genitales masculinos afuera cuando llegan a la pubertad.

Gonadal Verdadeiro Intersex

Aquí, el individuo presenta tanto tejido ovárico como tejido testicular. Esto puede ocurrir en la misma gónada (llamada, por lo tanto, ovotestículo), o la persona también puede presentar un ovario y un testículo. El individuo puede tener cromosomas XX, cromosomas XY o ambos. Los genitales externos pueden ser ambiguos o parecer femeninos o masculinos. En la mayoría de las personas con intersexualidad gonadal verdadera, se desconoce la causa subyacente.

Intersexualidad compleja o indeterminada

Muchas configuraciones cromosómicas, además de las simples 46-XX o 46-XY, pueden dar lugar a trastornos del desarrollo sexual. Una persona con este tipo de intersexualidad puede tener diferenciaciones cromosómicas, que incluyen 45-XO (sólo un cromosoma X), 47-XXY y 47-XXX, y los dos últimos tienen un cromosoma sexual adicional. Estos trastornos, sin embargo, no necesariamente resultan en una condición intersexual porque no siempre hay una discrepancia entre los genitales internos y externos. Puede haber problemas con los niveles de hormonas sexuales, el desarrollo sexual y la alteración del número de cromosomas sexuales.

Síntomas

Síntomas de Hermafroditismo

No hay síntomas de intersexualidad, ya que no es necesariamente una enfermedad. Los síntomas que existen se relacionan con anormalidades cromosómicas que eventualmente pueden llevar a las distinciones físicas que caracterizan a los diferentes tipos de intersexualidad.

La mayoría de las veces hay cambios en la pubertad. Algunas personas pueden desarrollar las características de la pubertad más tarde en la vida, otras incluso pueden saltarse esta fase y nunca desarrollar la pubertad. Además, también puede ocurrir que una persona experimente cambios repentinos e inesperados durante este período.

Además, los signos de intersexualidad se limitan al campo físico y varían según el tipo.

Diagnóstico y exámenes

Buscar ayuda médica

Generalmente, los signos de intersexualidad son visibles al nacer. Un médico puede ayudar a los padres a entender mejor cómo ocurre este tipo de condición y ayudarlos a lidiar mejor con ella.

La intersexualidad no siempre es un problema médico, pero las personas con características intersexuales pueden necesitar ayuda psicológica. Esté consciente de las necesidades de su hijo y de cualquier signo o síntoma que pueda tener a lo largo de su vida.

En la cita con el médico

Los especialistas que pueden diagnosticar la intersexualidad son:

  • Médico generalista
  • Genetista
  • Ginecólogo
  • Urólogo
  • Endocrinólogo
  • Trabajador social
  • Psiquiatra
  • Psicólogo
  • Neonatólogo médico
  • Pediatra

Estar preparado para la consulta puede facilitar el diagnóstico y optimizar el tiempo. De esta manera, usted puede llegar a la consulta con alguna información:

  • Una lista de todos los síntomas y cuánto tiempo han estado presentes
  • Historial médico, incluyendo otras condiciones que el paciente tiene y medicamentos o suplementos que el paciente toma regularmente
  • Si es posible, pídale a una persona que lo acompañe

También es importante llevar sus preguntas a la consulta escrita, empezando por la más importante. Esto asegura que usted obtendrá respuestas a todas las preguntas relevantes antes de que termine la consulta. Para la intersexualidad, algunas preguntas básicas incluyen:

  • ¿Cómo es el pronóstico de un niño intersexual?
  • ¿Qué pudo haber causado esa condición?
  • ¿Hay factores genéticos involucrados?
  • ¿Podría haber sido causada por algún comportamiento riesgoso adoptado durante el embarazo?
  • ¿Necesito necesariamente elegir un órgano genital específico para mi hijo?
  • ¿Podría esta condición llevar a complicaciones psicológicas en el futuro?
  • ¿Puede mi hijo vivir con esta condición sin cirugía?
  • ¿Puede mi hijo desarrollar otros problemas de salud o síntomas?
  • ¿Debe mi hijo seguir algún tratamiento hormonal?
  • ¿Debería poner a mi hijo en una cita con un psicólogo a qué edad?
  • ¿Cómo debo tratar este asunto en la escuela y en otros entornos sociales a los que mi hijo asistirá?

No dude en hacer otras preguntas si surgen en el momento de la consulta.

Diagnóstico hermafrodita

La intersexualidad se puede diagnosticar basándose únicamente en la observación clínica. Sin embargo, se pueden ordenar algunos exámenes para identificar la causa exacta y el tipo de la afección. Ver:

  • Análisis cromosómico
  • Análisis de los niveles de hormonas sexuales
  • Prueba de estímulo hormonal
  • Pruebas electrolíticas
  • Pruebas moleculares específicas
  • Examen endoscópico, utilizado para verificar la ausencia o presencia de una vagina o cuello uterino
  • .

  • Ultrasonido o RMN para evaluar si los órganos sexuales internos están presentes (como el útero)
  • .

Vivir juntos (pronóstico)

Viviendo juntos / Pronóstico

Un equipo de profesionales de la salud con experiencia en intersexualidad debe trabajar en conjunto para entender y ayudar al niño con esta condición, además de comprender, aconsejar y apoyar a la familia también.

Los padres deben entender los cambios que han ocurrido con respecto al tratamiento de la intersexualidad. En el pasado, la opinión predominante era que, idealmente, se debería asignar un género específico lo antes posible, a menudo basado en los genitales externos y no en el género cromosómico. La cirugía fue recomendada inmediatamente para los niños nacidos con esta afección, en la que se produjo la extirpación del tejido ovárico o testicular. En general, se consideraba “más fácil” reconstruir los genitales femeninos que el funcionamiento de los genitales masculinos.

Más recientemente, sin embargo, la opinión de muchos expertos ha cambiado. Un mayor respeto por las complejidades del funcionamiento sexual femenino ha llevado a la conclusión de que los genitales femeninos no pueden ser intrínsecamente mejores que los genitales masculinos, incluso si la reconstrucción es “más fácil”. Además, otros factores pueden ser más importantes en este sentido. Los factores cromosómicos, neurales, psicológicos y conductuales pueden influir en la identidad de género de una persona, que es independiente del órgano genital.

Muchos especialistas ahora animan a los padres a no operar a sus hijos, con el fin de esperar que, a medida que crecen, los individuos que nacieron con esta afección puedan tomar la decisión que desean.

Obviamente, la intersexualidad es un tema complejo, y tratarla puede tener consecuencias a corto y largo plazo. Un grupo de apoyo para la intersexualidad puede ayudar a las familias a aprender sobre las últimas investigaciones, dándoles la oportunidad de conocer a otras familias y personas en la misma situación.

Prevención

Prevención

No hay formas posibles de prevenir la intersexualidad.

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