Epidermodisplasia Verruciforme: ¿Qué es y cómo se trata?

¿Qué es la epidermodisplasia verruciforme?

La epidermodisplasia verruciforme (EV) es una enfermedad cutánea extremadamente rara que ocurre cuando las lesiones verrugosas cubren partes del cuerpo. Es una afección hereditaria que hace que una persona sea altamente susceptible a las infecciones causadas por el virus del papiloma humano (VPH) .

Los científicos no saben la cantidad exacta de personas que tienen EV. Se han reportado alrededor de 600 en la literatura médica desde que los investigadores identificaron por primera vez el VE en 1922.

Siga leyendo para obtener más información sobre los síntomas de EV, sus causas y cómo se trata.

¿Cuales son los sintomas?

Los síntomas pueden aparecer a cualquier edad, incluso en la infancia. En más de la mitad de los casos de EV, los síntomas aparecen por primera vez en niños entre las edades de 5 y 11. Para casi una cuarta parte de las personas con EV, los síntomas aparecen por primera vez durante la pubertad.

Los síntomas pueden incluir una mezcla de:

  • lesiones planas o con baches
  • protuberancias pequeñas y elevadas conocidas como pápulas
  • grandes parches de piel elevada e inflamada, conocidas como placas
  • pequeñas lesiones elevadas de color marrón que se asemejan a costras

Las lesiones planas son más comunes en áreas expuestas a la luz solar, como:

  • manos
  • pies
  • cara
  • orejas

Muchas de estas lesiones adquieren la apariencia de corteza de árbol o raíces de árbol. Debido a esto, EV a veces se conoce como «enfermedad del hombre del árbol» o «síndrome del hombre del árbol».

Los crecimientos pueden limitarse a un pequeño grupo de solo unas pocas verrugas o extenderse a más de 100 verrugas que cubren gran parte del cuerpo.

Las placas generalmente se desarrollan en:

  • cuello
  • brazos
  • axilas
  • palmas de las manos
  • el maletero
  • piernas
  • plantas de los pies
  • genitales externos

¿Cómo es la epidermodisplasia verruciforme?

¿Qué causa la epidermodisplasia verruciforme?

EV es un tipo de enfermedad genética conocida como trastorno hereditario autosómico recesivo. Eso significa que una persona debe tener dos genes EV anormales, uno de cada padre, para desarrollar EV. En la mayoría de los casos de EV, la mutación genética es esporádica, lo que significa que se desarrolló cuando se formaron los espermatozoides o el óvulo. Estos genes aún pueden transmitirse a la descendencia futura.

Alrededor del 10 por ciento de las personas con EV tienen padres que eran parientes consanguíneos, lo que significa que compartían un ancestro común.

Las personas que tienen EV tienen una respuesta inmune normal a las infecciones que no son de VPH. Sin embargo, por razones que aún no se conocen por completo, estas personas son más propensas a la infección con ciertos subtipos de VPH. Hay más de 70 subtipos de VPH que pueden causar verrugas. Pero los subtipos que se encuentran con mayor frecuencia en EV no son los mismos que los que más comúnmente causan verrugas genitales y cáncer cervical.

Las personas con EV pueden tener una respuesta inmune deficiente al VPH u otros virus de verrugas. Se han identificado alrededor de 30 subtipos de VPH identificados como desencadenantes de verrugas y placas en personas con EV.

Aunque los síntomas aparecen principalmente en la pubertad, el EV puede desarrollarse a cualquier edad. Los hombres y las mujeres parecen tener el mismo riesgo.

¿Cómo se diagnostica la epidermodisplasia verruciforme?

Diagnosticar una enfermedad rara de cualquier tipo puede ser un desafío. Si aparecen verrugas o lesiones inusuales, debe consultar a un dermatólogo, incluso si los síntomas parecen ser leves.

Su médico debe conocer su historial médico y comprender sus síntomas: cuáles son, cuándo comenzaron y si han respondido a algún tratamiento. Su médico también examinará su piel.

Si su médico sospecha EV o cualquier otra condición, pueden tomar pequeñas muestras de tejido para una biopsia. Una biopsia de piel EV incluirá pruebas de VPH y otros signos que podrían apuntar a EV. Las células de la piel llamadas queratinocitos a veces pueden revelar VPH asociados con EV.

¿Qué opciones de tratamiento hay disponibles?

No hay cura para la EV, por lo que el tratamiento es principalmente para aliviar los síntomas. Aunque la cirugía para extirpar las lesiones puede ser exitosa, puede ser solo una solución temporal. Las lesiones pueden desarrollarse nuevamente, aunque es posible que nunca regresen o que demoren años en volver.

Una opción quirúrgica disponible es el legrado. Implica el uso de un dispositivo con forma de cuchara llamado cureta. Su cirujano usa la cureta para raspar cuidadosamente una lesión. El objetivo es preservar la mayor cantidad posible de piel sana debajo y alrededor de la lesión.

Las verrugas EV pueden tratarse como lo haría con otros tipos de verrugas virales. Estos tratamientos incluyen:

  • tratamientos químicos, como nitrógeno líquido
  • ungüentos tópicos como Verrugon que contienen ácido salicílico
  • crioterapia , en la cual la verruga se destruye al congelarla

Otro aspecto importante del tratamiento es limitar la exposición al sol y usar protector solar para ayudar a preservar la salud de su piel. Las personas con EV tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de piel. Seguir los consejos de su dermatólogo sobre el cuidado de la piel y la protección solar es muy importante. De hecho, hasta dos tercios de las personas con EV desarrollarán cáncer de piel, generalmente en sus 20 o 30 años.

panorama

EV es una condición de por vida. Aunque la cirugía generalmente puede eliminar lesiones temporalmente, a menudo regresan.

Una de las mayores preocupaciones con EV es el mayor riesgo de cáncer de piel. Tantos comoFuente confiable del 50 por cientode las personas con EV tienen lesiones que se vuelven cancerosas. La investigación sugiere que esto ocurre típicamente entre las edades de 40 y 50.

El carcinoma de células escamosas y el carcinoma intraepidérmico tienen más probabilidades de desarrollarse.

Su riesgo de cáncer de piel puede basarse en el tipo de infección por VPH involucrada. La mayoría de los cánceres de piel asociados con EV contienen los tipos 5, 8, 10 y 47 del VPH. Los tipos 14, 20, 21 y 25 del VPH suelen ser benignos.

Si tiene EV en cualquier forma, es crucial que trabaje con su médico o dermatólogo para reducir su riesgo de cáncer de piel. Esto incluye la detección regular y el uso diario de protector solar.

¿Se puede prevenir el EV?

Debido a que la EV es una afección hereditaria, hay poco que alguien con los genes anormales pueda hacer para prevenir el trastorno.

Si tiene un familiar con la enfermedad o sabe que sus padres portan el gen EV anormal, hable con su médico. Pueden probar sus genes y determinar sus próximos pasos.

5 fuentes

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  • Epidermodisplasia verruciforme. (10 de marzo de 2017)
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  • Epidermodisplasia verruciforme: la «enfermedad del hombre árbol». (11 de octubre de 2013)
    flipper.diff.org/apptagsaccount/items/5939
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