Enfermedad pulmonar intersticial

Visión general

La enfermedad pulmonar intersticial incluye más de 200 afecciones diferentes que causan inflamación y cicatrización alrededor de los sacos de aire en forma de globo en los pulmones, llamados alvéolos. El oxígeno viaja a través de los alvéolos hasta el torrente sanguíneo. Cuando tienen cicatrices, estos sacos no pueden expandirse tanto. Como resultado, menos oxígeno ingresa a la sangre.

Otras partes de los pulmones también pueden verse afectadas, como las vías respiratorias, el revestimiento pulmonar y los vasos sanguíneos.

Esperanza de vida y pronóstico.

La enfermedad pulmonar intersticial puede variar de persona a persona y dependiendo de la causa. A veces progresa lentamente. En otros casos, empeora rápidamente. Sus síntomas pueden variar de leves a severos.

Algunas enfermedades pulmonares intersticiales tienen un mejor pronóstico que otras. Uno de los tipos más comunes, llamado fibrosis pulmonar idiopática, puede tener un pronóstico limitado. La supervivencia promedio de las personas con este tipo es actualmenteFuente confiable de 3 a 5 años. Puede ser más largo con ciertos medicamentos y dependiendo de su curso. Las personas con otros tipos de enfermedad pulmonar intersticial, como la sarcoidosis, pueden vivir mucho más tiempo.

Si bien recibir un trasplante de pulmón puede mejorar su supervivencia, los medicamentos futuros probablemente ofrecerán las mejores soluciones para la mayoría de las personas.

Tipos

La enfermedad pulmonar intersticial se presenta en más de 200 tipos diferentes. Algunos de estos incluyen:

  • Asbestosis: inflamación y cicatrización en los pulmones causada por la respiración de fibras de asbesto.
  • bronquiolitis obliterante: una afección que causa bloqueos en las vías respiratorias más pequeñas de los pulmones, llamadas bronquiolos
  • Neumoconiosis del trabajador del carbón: una afección pulmonar causada por la exposición al polvo de carbón (también llamada enfermedad del pulmón negro)
  • silicosis crónica : una enfermedad pulmonar causada por la inhalación de sílice mineral
  • Fibrosis pulmonar relacionada con el tejido conectivo: una enfermedad pulmonar que afecta a algunas personas con enfermedades del tejido conectivo como la esclerodermia o el síndrome de Sjögren
  • neumonitis intersticial descamativa: una afección que causa inflamación pulmonar y que es más común en personas que fuman
  • fibrosis pulmonar familiar: una acumulación de tejido cicatricial en los pulmones que afecta a dos o más miembros de la misma familia
  • neumonitis por hipersensibilidad: inflamación de los alvéolos causada por la inhalación de sustancias alérgicas u otros irritantes
  • fibrosis pulmonar idiopática: una enfermedad de causa desconocida en la que se desarrolla tejido cicatricial en todo el tejido pulmonar
  • Sarcoidosis : una enfermedad que causa la formación de pequeños grupos de células inflamatorias en órganos como los pulmones y las glándulas linfáticas.

Síntomas de enfermedad pulmonar intersticial

Cuando tiene una enfermedad pulmonar intersticial, no puede recibir suficiente oxígeno en la sangre. Como resultado, siente falta de aliento, especialmente cuando hace ejercicio o sube escaleras. Eventualmente, puede que le resulte difícil respirar, incluso en reposo.

Una tos seca es otro síntoma. Los síntomas a menudo empeoran con el tiempo.

Consulte a su médico si tiene problemas para respirar. Después de un diagnóstico, puede comenzar los tratamientos para controlar la inflamación y las cicatrices.

Causas de la enfermedad pulmonar intersticial

Muchas veces, los médicos no pueden encontrar la causa de la enfermedad pulmonar intersticial. En estos casos, la afección se denomina enfermedad pulmonar intersticial idiopática.

Otras causas de enfermedad pulmonar intersticial incluyen afecciones médicas, uso de algunos medicamentos o exposición a sustancias tóxicas que dañan los pulmones. Estas causas de enfermedad pulmonar intersticial se dividen en tres categorías principales:

Enfermedades autoinmunes

El sistema inmunitario de su cuerpo ataca y daña los pulmones y otros órganos en estas condiciones:

  • dermatomiositis: una enfermedad inflamatoria que causa debilidad muscular y erupción cutánea
  • lupus : una afección en la cual el sistema inmunitario ataca muchos tipos de tejido, incluida la piel, las articulaciones y otros órganos
  • enfermedad mixta del tejido conectivo: una afección que presenta síntomas de varias enfermedades del tejido conectivo, como polimiositis, lupus y esclerodermia
  • polimiositis: una condición que causa inflamación de los músculos
  • Vasculitis: inflamación y daño a los vasos sanguíneos del cuerpo.
  • artritis reumatoide : una enfermedad en la cual el sistema inmunitario ataca las articulaciones, los pulmones y otros órganos
  • esclerodermia : un grupo de enfermedades que hacen que la piel y el tejido conectivo se espesen y se tensen
  • Síndrome de Sjögren: una afección que causa dolor en las articulaciones, ojos secos y boca seca.

Exposición a sustancias tóxicas.

La exposición a las siguientes sustancias en el trabajo o en el medio ambiente también puede causar cicatrices pulmonares:

  • proteínas animales, como las de las aves
  • fibras de amianto
  • polvo de carbón
  • polvo de grano
  • molde
  • polvo de sílice
  • humo de tabaco

Medicamentos y drogas

En las personas susceptibles, todos estos medicamentos pueden dañar los pulmones:

  • antibióticos como nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin) y sulfasalazina (Azulfidina)
  • antiinflamatorios como aspirina, etanercept (Enbrel) e infliximab (Remicade)
  • medicamentos de quimioterapia como azatioprina (Imuran), bleomicina, ciclofosfamida, metotrexato (Trexall) y vinblastina
  • medicamentos para el corazón como la amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
  • drogas como la heroína y su tratamiento, la metadona

Opciones de tratamiento

Los tratamientos no pueden revertir el daño pulmonar, pero pueden retrasar la progresión de la enfermedad y ayudarlo a respirar más fácilmente. Si la exposición a un material o medicamento tóxico causó su enfermedad pulmonar intersticial, evite esa sustancia.

Su médico puede recetarle algunos tipos diferentes de tratamientos para controlar la enfermedad pulmonar intersticial:

  • El oxígeno suplementario se recomienda actualmente en las pautas internacionales para el tratamiento, aunque ningún estudio ha demostrado su beneficio. Las personas informan que se sienten menos sin aliento con su uso.
  • La rehabilitación pulmonar puede ayudar a mejorar sus niveles de actividad y su capacidad para hacer ejercicio.
  • Los medicamentos antiinflamatorios, como la prednisona esteroide, pueden reducir la hinchazón en los pulmones.
  • Los medicamentos inmunosupresores, como la azatioprina (Imuran), la ciclofosfamida (Cytoxan) y el micofenolato mofetilo (CellCept), pueden ayudar a detener los ataques del sistema inmunitario que dañan los pulmones.
  • Los medicamentos antifibróticos como la pirfenidona (Esbriet) y el nintedanib (Ovef) pueden prevenir una mayor cicatrización en los pulmones. Estos medicamentos están aprobados por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. Para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.

Si su condición es grave y otros tratamientos no ayudan, el último recurso es someterse a un trasplante de pulmón. Sin embargo, un trasplante no es una cura. Por lo general, esta cirugía se recomienda si es menor de 65 años, pero en algunos casos puede ser mayor. No puede tener otras afecciones de salud importantes, como cáncer, VIH, hepatitis B o C, o insuficiencia cardíaca, renal o hepática.

Consejos

Mientras está en tratamiento, aquí hay algunas cosas que puede hacer para mantenerse saludable:

  • Deja de fumar. Fumar puede dañar sus pulmones aún más.
  • Coma una dieta bien balanceada. Obtener suficientes nutrientes y calorías es importante, especialmente porque esta enfermedad puede hacerle perder peso.
  • Ejercicio. Usar oxígeno puede ayudarlo a mantenerse activo.
  • Obtenga sus vacunas contra la neumonía, la tos ferina y la gripe. Estas infecciones pueden empeorar sus síntomas pulmonares.

panorama

Las cicatrices en los pulmones no se pueden revertir. Aún así, los tratamientos pueden retrasar el daño pulmonar y ayudarlo a respirar más fácilmente. El trasplante de pulmón sigue siendo una opción para quienes no responden a otro tratamiento médico.

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