Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo (UCTD)

La enfermedad indiferenciada del tejido conectivo (UCTD) y la enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD) son afecciones que tienen algunas similitudes con otras enfermedades sistémicas autoinmunes o del tejido conectivo , pero existen diferencias que las hacen diferentes.

En una enfermedad autoinmune sistémica, todo el cuerpo se ve afectado y el sistema inmunitario , que normalmente protege al cuerpo atacando a los invasores extraños, ataca los propios tejidos del cuerpo. En una enfermedad del tejido conectivo, como su nombre indica, el tejido conectivo es atacado y afectado. El tejido conectivo apoya y conecta varias partes del cuerpo e incluye la piel, el cartílago y otros tejidos.

La enfermedad mixta del tejido conectivo es una enfermedad autoinmune con características superpuestas de otras tres enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico , esclerodermia y polimiositis. A veces se le conoce como síndrome de superposición. Por el contrario, la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo carece de suficientes características o criterios para ser clasificada como cualquiera de las enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo.

Características de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo

Los pacientes con enfermedad indiferenciada del tejido conectivo tienen síntomas (p. Ej., Dolor en las articulaciones), resultados de pruebas de laboratorio (p. Ej., ANA positivo ) u otras características de una enfermedad autoinmune sistémica, pero no satisfacen los criterios de clasificación para enfermedades específicas del tejido conectivo, como el lupus , artritis reumatoide , síndrome de Sjogren , esclerodermia u otros. Cuando hay características insuficientes para ser clasificadas como una enfermedad del tejido conectivo, la condición se clasifica como «indiferenciada».

La terminología de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo entró en juego por primera vez en la década de 1980. Básicamente, se aplicó a pacientes que se creía que se encontraban en las primeras etapas de la enfermedad del tejido conectivo. El lupus latente y el lupus eritematoso incompleto fueron otros nombres utilizados para describir este grupo de pacientes.

Se cree que 20% o menos pacientes con enfermedad indiferenciada del tejido conectivo progresan a un diagnóstico definitivo de una enfermedad del tejido conectivo. Aproximadamente un tercio entra en remisión, y el resto mantiene un curso leve de enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.

Los síntomas característicos de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo incluyen artritis, artralgia, fenómeno de Raynaud , leucopenia (recuento bajo de glóbulos blancos), erupciones cutáneas, alopecia, úlceras orales, ojos secos, boca seca, fiebre leve y fotosensibilidad. Por lo general, no hay afectación neurológica o renal, ni afectación del hígado, los pulmones o el cerebro. La mayoría de los pacientes con enfermedad indiferenciada del tejido conectivo, quizás el 80%, tienen un perfil de autoanticuerpos simple, a menudo autoanticuerpos anti-Ro o anti-RNP.

Diagnóstico y tratamiento de UCTD

Como parte del proceso de diagnóstico para la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo, es necesario un historial médico completo, un examen físico y pruebas de laboratorio para excluir la posibilidad de otras enfermedades reumáticas. Con respecto al tratamiento de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo, no se han realizado estudios científicos formales sobre tratamientos específicos para la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo. La selección del tratamiento generalmente se basa en los síntomas presentados y el éxito previo de un médico al prescribir un tratamiento particular para enfermedades reumáticas.

Por lo general, el tratamiento para la UCTD consiste en una combinación de analgésicos y AINE para tratar el dolor, corticosteroides tópicos para la piel y el tejido mucoso, y Plaquenil (hidroxicloroquina) como un fármaco antirreumático modificador de la enfermedad (DMARD). Si la respuesta es insuficiente, se pueden agregar dosis bajas de prednisona oral por un período de tiempo corto. Por lo general, no se usan altas dosis de corticosteroides, fármacos citotóxicos (por ejemplo, Cytoxan) u otros DMARDS (como Imuran). El metotrexato puede ser una opción para casos difíciles de tratar de enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.

La línea de fondo

El pronóstico para la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo es sorprendentemente bueno. Existe un bajo riesgo de progresión a una enfermedad del tejido conectivo bien definida, especialmente entre los pacientes que experimentan enfermedad del tejido conectivo indiferenciada sin cambios durante 5 años o más.

La mayoría de los casos siguen siendo leves y los síntomas se tratan sin la necesidad de inmunosupresores resistentes.

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