Enfermedad de Castleman: ¿qué es y cómo se trata?

¿Qué es la enfermedad de Castleman?

La enfermedad de Castleman (EC) es una condición rara que afecta los ganglios linfáticos y los tejidos relacionados. La enfermedad ocurre cuando hay un crecimiento excesivo de células en su sistema linfático. El sistema linfático es parte de su sistema inmune. Elimina las toxinas y otros desechos de su cuerpo para combatir infecciones y mantenerlo saludable.

Alrededor de 200 nuevos casos se diagnostican en los Estados Unidos cada año.

La enfermedad de Castleman unicéntrica es la forma más común . Ocurre cuando solo se ve afectada una región de ganglios linfáticos. La enfermedad de Castleman multicéntrica se desarrolla cuando se ve afectada más de una región de ganglios linfáticos. También puede afectar a otros órganos que contienen tejido linfoide.

Aunque se produce un proceso de crecimiento celular similar con los linfomas o los cánceres de los ganglios linfáticos, la enfermedad de Castleman no es una forma de cáncer. Sin embargo, las personas que tienen la enfermedad de Castleman multicéntrica tienen más probabilidades de desarrollar linfoma y otros cánceres de sangre más adelante.

Siga leyendo para conocer las causas de la enfermedad de Castleman, las opciones de tratamiento y más.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Castleman?

Enfermedad de Castleman unicéntrica

La enfermedad de Castleman unicéntrica generalmente afecta los ganglios linfáticos de su pecho o abdomen. La enfermedad de Castleman puede hacer que estos nodos crezcan. La enfermedad de Castleman unicéntrica generalmente no causa ningún síntoma a menos que los ganglios linfáticos se vuelvan lo suficientemente grandes como para interferir con otros órganos.

Si los ganglios en su pecho están agrandados, puede tener dificultad para respirar.

Si los ganglios en su abdomen están agrandados, puede experimentar:

  • dolor
  • sentimientos de plenitud
  • dificultad para comer

En algunos casos, puede notar un bulto debajo de la piel en el cuello, la ingle o la axila.

Enfermedad de Castleman multicéntrica

Esta forma de enfermedad de Castleman es más grave porque afecta a más de un grupo de ganglios linfáticos. También puede causar el agrandamiento de ciertos órganos, como el hígado y el bazo.

Otros síntomas incluyen:

  • fatiga
  • fiebre
  • pérdida de peso
  • sudores nocturnos
  • debilidad general o entumecimiento

Las personas que tienen la enfermedad de Castleman multicéntrica también son más propensas a infecciones graves y anemia.

¿Qué causa la enfermedad de Castleman?

La causa exacta de la enfermedad de Castleman no está clara.

La enfermedad se caracteriza por un crecimiento excesivo de células B y células plasmáticas, que son células del sistema inmunitario llamadas linfocitos. Los científicos no saben exactamente por qué funciona mal el sistema inmunitario.

Sin embargo, parece haber una fuerte asociación entre la enfermedad de Castleman multicéntrica y una infección causada por el virus del herpes humano 8 (HHV-8). El HHV-8 a menudo se encuentra en los ganglios linfáticos de personas que tienen enfermedad de Castleman multicéntrica y VIH .

El virus HHV-8 también está relacionado con el sarcoma de Kaposi , un tumor canceroso que se forma en las paredes de los vasos sanguíneos. El sarcoma de Kaposi puede desarrollarse como una complicación del VIH o SIDA.

El HHV-8 no está presente en todos los casos multicéntricos de la enfermedad de Castleman. Además, la enfermedad unicéntrica de Castleman no tiene una fuerte asociación con ningún virus en particular. Los investigadores aún no han establecido qué causa la enfermedad de Castleman en personas sin HHV-8.

¿Quién está en riesgo?

La enfermedad de Castleman unicéntrica es mucho más común que la multicéntrica. La enfermedad de Castleman unicéntrica puede afectar tanto a niños como a adultos. En promedio, a los 35 años se realiza un diagnóstico unicéntrico. Esta forma tiende a ser más común en las mujeres.

La enfermedad multicéntrica de Castleman se desarrolla principalmente en adultos de entre 50 y 60 años. Los hombres son ligeramente más propensos que las mujeres a desarrollar esta forma de la enfermedad.

En general, las personas que tienen VIH o SIDA tienen mayor riesgo de desarrollar cualquier tipo de enfermedad de Castleman.

Diagnóstico de la enfermedad de Castleman

En muchos casos, un ganglio linfático enfermo o agrandado no se detectará hasta que reciba tratamiento para otra enfermedad.

Pero si tiene síntomas, consulte a su médico. Evaluarán el tamaño y la consistencia de sus ganglios linfáticos.

A partir de ahí, su médico puede ordenar uno o más de los siguientes:

  • Exámenes de sangre y orina: pueden ayudar a descartar otras infecciones, así como a determinar si hay anomalías que puedan significar la enfermedad de Castleman.
  • Pruebas de imagen: una tomografía computarizada o una resonancia magnética pueden revelar ganglios linfáticos agrandados en el cuello, el pecho, el abdomen o la pelvis. También pueden determinar si su hígado o bazo está agrandado. También se puede usar una exploración PET .
  • Biopsia: su médico puede extraer un pequeño trozo de tejido del nodo u órgano afectado para analizarlo.

¿Qué opciones de tratamiento hay disponibles?

El tratamiento para la enfermedad de Castleman dependerá del tipo que tenga.

Debido a que la enfermedad de Castleman unicéntrica está localizada, generalmente se puede curar mediante la extirpación quirúrgica del ganglio linfático enfermo. Esta cirugía puede ser menor o más extensa según la ubicación del nodo.

Si el nodo está en una ubicación que no se puede extirpar quirúrgicamente, o si no es elegible para la operación, es posible que le den un medicamento para ayudar a reducir el ganglio linfático. En algunos casos, la radioterapia se puede usar para destruir el tejido enfermo.

La cirugía no es una opción para la enfermedad de Castleman multicéntrica porque afecta a múltiples partes del cuerpo. En cambio, el tratamiento se enfoca en controlar el sobrecrecimiento celular a través de medicamentos u otras terapias.

Se le puede recetar uno o más de los siguientes:

  • anticuerpos monoclonales, como rituximab (Rituxan) o siltuximab (Sylvant), para ayudar a detener el crecimiento excesivo de células
  • quimioterapia, que también puede ayudar a reducir el crecimiento celular
  • corticosteroides, como prednisona (Deltasone), para reducir la inflamación
  • talidomida (Thalomid), un fármaco oral cáncer que pueden ayudar a inducir la remisión de la enfermedad de Castleman
  • terapia antiviral para combatir el HHV-8 o el VIH

panorama

Su pronóstico individual dependerá del tipo de enfermedad de Castleman que le diagnostiquen y de cualquier otra afección subyacente que pueda tener.

La enfermedad de Castleman unicéntrica a menudo se puede tratar con éxito con cirugía. Sin embargo, tendrá que ir a exámenes de seguimiento frecuentes para asegurarse de que la enfermedad no haya regresado. Cuando esto sucede, se llama recurrencia. Si experimenta algún síntoma, es importante informarlo a su médico lo antes posible.

La enfermedad de Castleman multicéntrica puede ser más desafiante, a menudo porque la enfermedad ocurre junto con el VIH o el SIDA. Incluso si la enfermedad de Castleman se trata con éxito, la enfermedad a veces regresa dentro de un año. La atención de seguimiento es especialmente importante, porque esta afección puede conducir al linfoma no Hodgkin , una forma de cáncer potencialmente mortal. También está asociado con otros cánceres del sistema sanguíneo, incluido el sarcoma de Kaposi.

¿Se puede prevenir la enfermedad de Castleman?

No está claro si la enfermedad de Castleman se puede prevenir, porque no está claro qué causa exactamente la enfermedad de Castleman. Lo único que puede hacer para reducir su riesgo de contraer la enfermedad de Castleman es protegerse contra la infección por VIH.

Practicar sexo seguro usando condones y protectores dentales puede reducir significativamente el riesgo de contraer el VIH. Hacerse pruebas regularmente para detectar infecciones de transmisión sexual, incluido el VIH, aumentará las posibilidades de que reciba tratamiento temprano para cualquier infección. También debes asegurarte de que cualquier pareja sexual que tengas haya sido probada también.

Obtenga más información sobre el VIH y el SIDA, incluidos los pasos adicionales para la prevención »

7 fuentes

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