EII y colangitis esclerosante primaria (PSC)

La colangitis esclerosante primaria (PSC) es una enfermedad del hígado que causa inflamación y estrechamiento de los conductos biliares dentro y fuera del hígado. No es seguro qué causa la PSC, aunque se cree que es una enfermedad autoinmune . No se cree que el PSC se herede directamente, pero se cree que tiene un componente genético.

La bilis es necesaria para la digestión de la grasa y para eliminar los desechos del hígado. El PSC hace que los conductos biliares se estrechen debido a cicatrices e inflamación, y la bilis comienza a acumularse en el hígado, lo que la daña. Este daño finalmente conduce a la formación de cicatrices y cirrosis , lo que impide que el hígado realice sus funciones importantes. Varios años de PSC pueden conducir a un tumor canceroso de los conductos biliares llamado colangiocarcinoma, que ocurre en 10 a 15% de los pacientes.

El PSC progresa lentamente en la mayoría de los casos, pero también puede ser impredecible y poner en peligro la vida. Las personas con PSC pueden recibir tratamiento para aliviar los síntomas y ayudarles a llevar una vida activa.

Demografía en riesgo

Con mayor frecuencia, las personas que se ven afectadas por el PSC tienen entre 30 y 60 años, con una edad promedio de diagnóstico de 40 años. El PSC tiende a ser más común en los hombres; Del 60 al 75% de las personas diagnosticadas son hombres. En general, el PSC es una enfermedad poco común.

Síntomas

Algunas personas no tienen síntomas al momento del diagnóstico o incluso durante varios años después.

Los síntomas incluyen:

  • Diarrea (causada por malabsorción de grasa)
  • Fatiga
  • Fiebre / escalofríos (por una infección en los conductos biliares)
  • Picazón que a menudo afecta todo el cuerpo.
  • Ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos)

Enfermedades Asociadas

Las personas con PSC tienen más probabilidades de tener enfermedad inflamatoria intestinal (EII) u osteoporosis. El PSC está fuertemente asociado con la colitis ulcerosa en hasta el 70 por ciento de los pacientes, pero también puede estar asociado con la enfermedad de Crohn del intestino grueso, a veces llamada colitis de Crohn . Se desconoce el motivo de la asociación con la EII, pero se cree que es el resultado de una respuesta inmune.

Diagnóstico

El PSC generalmente se diagnostica mediante un procedimiento llamado CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica) . Durante una CPRE, el médico insertará un endoscopio en la boca y lo navegará a través del esófago y el estómago hasta los conductos del árbol biliar. Se inserta un tinte en los conductos para que se muestren cuando se toman radiografías. Las radiografías se analizan para determinar si hay algún problema con los conductos biliares.

El diagnóstico de PSC también puede confirmarse de alguna manera mediante un análisis de sangre conocido como la prueba ALK (fosfatasa alcalina), aunque un resultado positivo podría apuntar a muchas otras condiciones además de la PSC.

Una biopsia de hígado también es útil para confirmar el diagnóstico de PSC, así como para controlar el progreso de la enfermedad después del diagnóstico. Una biopsia de hígado se realiza en un hospital de forma ambulatoria con anestesia local . El médico que realiza la prueba usará una aguja para tomar una pequeña muestra de tejido hepático para que un patólogo la pruebe.

Tratos

No se ha demostrado que ningún tratamiento sea efectivo para tratar el PSC. La investigación para encontrar un tratamiento médico efectivo está actualmente en curso. Los planes de tratamiento se centran en aliviar los síntomas, interrumpir la progresión de la enfermedad y controlar las posibles complicaciones.

Los síntomas de la PSC pueden tratarse para que los pacientes estén más cómodos. La picazón se puede tratar con Questran (colestiramina) o Benadryl (difenhidramina). Para infecciones recurrentes que pueden ocurrir con PSC, podrían ser necesarios antibióticos. Debido a que el PSC interfiere con la absorción de grasa, pueden ser necesarios suplementos para tratar las deficiencias de las vitaminas liposolubles A, D, E y K. Si se producen bloqueos en los conductos biliares, puede ser necesario un procedimiento quirúrgico para estirarlos o abrirlos. . Los stents, que mantienen abiertos los conductos, se pueden colocar en los conductos durante este procedimiento.

Si la progresión de la PSC conduce a insuficiencia hepática o infecciones biliares persistentes, puede ser necesario un trasplante de hígado. Los trasplantes de hígado ofrecen una buena calidad de vida para los receptores, así como una tasa de supervivencia de alrededor del 75 por ciento.

Cuándo llamar a un médico

Si alguno de los siguientes síntomas ocurre con PSC, llame a su médico:

  • Dolor abdominal
  • Heces negras o muy oscuras
  • Ictericia
  • Temperatura sobre 100.4
  • Vómito con sangre

Fuentes

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