Descripción general de los tumores de hamartoma

Un hamartoma es un tumor benigno que puede ocurrir en los pulmones, el corazón, la piel, el cerebro, los senos u otras regiones. Están formados por células anormales pero no cancerosas similares a las células que forman el tejido donde se originan.

Los estudios de imagen pueden tener un aspecto similar al cáncer en los hamartomas y, por esta razón, pueden ser muy aterradores. En algunas regiones del cuerpo, es posible que no causen ningún síntoma, o incluso que retrocedan a tiempo, mientras que en otras, puede causar complicaciones.

También pueden ocurrir como parte de síndromes que predisponen a las personas al cáncer en varios órganos diferentes. A menudo, no hay síntomas asociados con un hamartoma, y ​​se encuentran incidentalmente cuando se ordena un examen por otra razón, pero cuando causan síntomas, a menudo se relaciona con la ubicación donde ocurren.

Visión general

Un hamartoma es un tumor benigno (no canceroso) que está formado por tejidos «normales» que se encuentran en la región en la que crecen. Por ejemplo, un hamartoma pulmonar (pulmonar) es un crecimiento de tejidos no cancerosos que incluyen grasa, tejido conectivo y cartílago que se encuentra en las regiones de los pulmones.

La diferencia entre los hamartomas y el tejido normal es que los hamartomas crecen en una masa desorganizada. La mayoría de los hamartomas crecen lentamente, a un ritmo similar al de los tejidos normales. Son más comunes en hombres que en mujeres. Si bien algunos son hereditarios, nadie sabe con certeza qué causa que ocurran muchos de estos crecimientos.

Incidencia

Muchas personas nunca han oído hablar de los hamartomas, pero son tumores relativamente comunes. Los hamartomas de pulmón son el tipo más común de tumor pulmonar benigno, y los tumores pulmonares benignos son relativamente comunes. Los hamartomas de seno son responsables de aproximadamente el 5 por ciento de las masas benignas de seno.

Síntomas

Los hamartomas pueden no causar ningún síntoma o pueden causar molestias debido a la presión sobre los órganos y tejidos cercanos. Estos síntomas variarán según la ubicación del hamartoma. Uno de los «síntomas» más comunes es el miedo, ya que estos tumores pueden parecerse mucho al cáncer cuando se encuentran, especialmente en las pruebas de imagen.

Ubicación

Los hamartomas pueden ocurrir en casi cualquier parte del cuerpo. Algunas de las áreas más comunes incluyen:

  • Pulmones: los hamartomas pulmonares (pulmonares) son el tipo más común de tumor pulmonar benigno. Por lo general, se encuentran accidentalmente cuando se realiza una radiografía de tórax o una tomografía computarizada (TC) de tórax por alguna otra razón. Si ocurren cerca de una vía aérea, pueden causar una obstrucción que resulta en neumonía y bronquiectasia .
  • Piel: los hamartomas pueden aparecer en cualquier parte de la piel, pero son especialmente comunes en la cara, los labios y el cuello.
  • Corazón: como el tumor cardíaco más común en los niños, los hamartomas pueden causar síntomas de insuficiencia cardíaca.
  • Hipotálamo: dado que el hipotálamo se encuentra en un espacio cerrado en el cerebro, los síntomas debidos a la presión sobre las estructuras cercanas son relativamente comunes. Algunos de estos incluyen convulsiones, cambios de personalidad e inicio temprano de la pubertad en niños.
  • Riñones: los hamartomas se pueden encontrar incidentalmente en estudios de imágenes del riñón, pero ocasionalmente pueden causar síntomas de disfunción renal.
  • Bazo: los hamartomas en el bazo pueden causar dolor abdominal.
  • Senos: los hamartomas son una causa de bultos benignos en los senos.

Hamartomas Pulmonares (Pulmonares)

Como se señaló anteriormente, los hamartomas pulmonares (pulmonares) son los tumores benignos más comunes que se encuentran en los pulmones y a menudo se descubren accidentalmente cuando se realizan imágenes de tórax por alguna otra razón. Con el aumento en el uso de exámenes de CT para cáncer de pulmón en personas en riesgo, es probable que más personas sean diagnosticadas con hamartomas en el futuro. En la actualidad, los hamartomas son la tercera causa más común de nódulos pulmonares solitarios en el pulmón.

Si recientemente se sometió a un examen de TC y su médico está considerando que puede tener un tumor benigno como un hamartoma, conozca qué sucede cuando tiene un nódulo en el examen y las posibilidades de que sea cáncer.

Los hamartomas pueden ser difíciles de distinguir de los cánceres, pero tienen algunas características que los distinguen. Una descripción de la «calcificación de las palomitas de maíz», es decir, imágenes que parecen palomitas de maíz en una tomografía computarizada, es casi diagnóstica. La calcificación (depósitos de calcio que aparecen blancos en los estudios de rayos X) es común. Cavitación, un área central de descomposición del tejido observada en las radiografías son poco frecuentes, la mayoría de estos tumores tienen menos de cuatro cm (dos pulgadas) de diámetro.

¿Se puede propagar este tumor?

A diferencia de los tumores malignos (cancerosos), los hamartomas generalmente no se propagan a otras regiones del cuerpo. Dicho esto, dependiendo de su ubicación, pueden causar daños al presionar las estructuras cercanas.

También es importante tener en cuenta que las personas con enfermedad de Cowden (un síndrome en el que las personas tienen hamartomas múltiples) tienen más probabilidades de desarrollar cánceres, especialmente de mama y tiroides. Entonces, a pesar de que los hamartomas son benignos, su médico puede querer hacer un examen completo y posiblemente estudios de imágenes para descartar la presencia de cáncer.

Causas

Nadie está seguro de las causas de los hamartomas, aunque son más comunes en personas con algunos síndromes genéticos, como la enfermedad de Cowden.

Hamartomas y Síndrome de Cowden

Los hamartomas a menudo ocurren como parte del síndrome hereditario conocido como enfermedad de Cowden. Una mutación genética autosómica dominante con mayor frecuencia causa la enfermedad de Cowden, lo que significa que si su padre o madre heredan la mutación, la probabilidad de que la tengan también es de alrededor del 50 por ciento. Además de los múltiples hamartomas (relacionados con una forma de mutación del gen PTEN), las personas con este síndrome a menudo desarrollan cánceres de mama, tiroides y útero, a menudo a partir de los 30 y 40 años.

Síndromes como el síndrome de Cowden ayudan a explicar por qué su médico debe tener un historial completo de cualquier tipo de cáncer (u otras afecciones) que se desarrollen en su familia . En síndromes como estos, no todas las personas tendrán un tipo de cáncer, pero es probable una combinación de ciertos tipos de cáncer.

Diagnóstico

El diagnóstico de un hamartoma dependerá de dónde ocurra. Como pueden parecer similares a un tumor maligno (cáncer) en las imágenes, a menudo se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

Las opciones de tratamiento para un hamartoma dependerán en gran medida de la ubicación del tumor y de si está causando o no síntomas. Si los hamartomas no están causando síntomas, su médico puede recomendar que el tumor se deje solo y se observe con el tiempo.

Cirugía

Ha habido mucha discusión sobre si los hamartomas deben observarse o extirparse quirúrgicamente. Una revisión de estudios de 2015 intentó aclarar este problema al sopesar el riesgo de mortalidad y complicaciones debido a la cirugía con el riesgo de recurrencia del tumor.

La conclusión es que generalmente se puede hacer un diagnóstico mediante una combinación de estudios de imágenes y biopsia con aguja fina y que la cirugía debe reservarse para las personas que tienen síntomas debido a su tumor o para las personas en las que aún hay dudas sobre el diagnóstico.

Los procedimientos, cuando son necesarios para los hamartomas pulmonares, incluyen resección en cuña (extirpación del tumor y una sección de tejido en forma de cuña que rodea el tumor), lobectomía (extirpación de uno de los lóbulos de un pulmón) o neumonectomía (extirpación de un pulmón).

Preguntas para hacerle a su médico

Si le han diagnosticado un hamartoma, ¿qué preguntas debe hacerle a su médico? Ejemplos incluyen:

  • ¿Será necesario extirpar mi hamartoma (por ejemplo, si se deja en su lugar, causará algún problema)?
  • ¿Qué síntomas puedo esperar si crece?
  • ¿Qué tipo de procedimiento me recomiendan para extirpar mi tumor?
  • ¿Necesitaré algún seguimiento especial en el futuro?
  • ¿Existe la posibilidad de que tenga una mutación genética que causó mi tumor y, de ser así, hay algún seguimiento especial que deba tener, como mamografías más frecuentes?
  • ¿Recomendarías asesoramiento genético? Si está considerando realizar pruebas genéticas para el cáncer, es muy útil contar primero con asesoramiento genético. Es posible que desee preguntarse: «¿Qué haría si descubriera que tengo riesgo de cáncer?»

Otros nódulos pulmonares

Además de los hamartomas, existen varios otros tipos de nódulos pulmonares benignos .

Línea de fondo

Los hamartomas son tumores benignos (no cancerosos) que no se propagan a otras partes de su cuerpo. A veces se quedan solos, pero si están causando síntomas debido a su ubicación, o si el diagnóstico es incierto, se puede recomendar una cirugía para extirpar el tumor.

Para algunas personas, un hamartoma puede ser un signo de una mutación genética que puede aumentar el riesgo de algunos tipos de cáncer, como el de mama y el de tiroides. Es importante hablar con su médico sobre cualquier prueba especializada que deba hacerse si este es el caso. También se puede recomendar hablar con un asesor genético.

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