Descripción general de los trastornos de la función plaquetaria

Los trastornos de la función plaquetaria son un grupo de trastornos hemorrágicos en los que las plaquetas no funcionan adecuadamente, lo que provoca hemorragias. Estos trastornos pueden ser heredados (transmitidos en familias) o adquiridos (desarrollados más adelante).

Síntomas

Las plaquetas son una parte de nuestro sistema de coagulación, el sistema que nos ayuda a detener el sangrado. Si sus plaquetas no funcionan correctamente, tiene un mayor riesgo de sangrado. Los síntomas pueden incluir:

  • Aumento de hematomas
  • Hemorragias nasales
  • Sangrado de las encías
  • Menorragia (sangrado menstrual excesivo)
  • Sangrado prolongado después de un corte u otra lesión.
  • Sangrado prolongado con cirugía

Causas

Los trastornos de la función plaquetaria se pueden dividir en dos grandes categorías: congénitos (heredados) o adquiridos. La mayoría de los trastornos son congénitos, que incluyen:

  • Trombastenia de Glanzmann
  • Síndrome de Bernard-Soulier
  • Síndrome de plaquetas grises
  • Trastornos relacionados con MYH9: anomalía de May-Hegglin, síndrome de Epstein, síndrome de Fechtner y síndrome de Sebastian
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich: es un síndrome de inmunodeficiencia y plaquetas disfuncionales. Se caracteriza por plaquetas muy pequeñas (la mayoría de los trastornos de la función plaquetaria tienen plaquetas normales a grandes).
  • Síndrome de Chediak-Higashi
  • Síndrome de Hermansky-Pudlak

Las causas adquiridas incluyen:

  • Medicamentos: los medicamentos como la aspirina, el dipiridamol (Persantine) y el clopidgrel (Plavix) están diseñados para reducir la función de las plaquetas. El ibuprofeno también disminuye la efectividad de las plaquetas pero menos que la aspirina.
  • Enfermedad del higado
  • Uremia (enfermedad renal grave)
  • Trastornos mieloproliferativos como la trombocitemia esencial.

Diagnóstico

Opuesto a otros trastornos plaquetarios, que a menudo son problemas con el número de plaquetas (elevado o disminuido), los trastornos de la función plaquetaria pueden tener recuentos plaquetarios normales.

Otros tipos de trastornos de la función plaquetaria pueden tener trombocitopenia o recuento bajo de plaquetas. Las plaquetas deben revisarse bajo el microscopio en un frotis de sangre periférica. Varios de los trastornos congénitos de la función plaquetaria producen plaquetas que son más grandes de lo normal. A otros les faltan componentes clave de las plaquetas, llamados gránulos, que se pueden ver. A veces las plaquetas son normales en apariencia y tamaño.

El trabajo restante comienza de manera similar a otros trastornos hemorrágicos. En oposición a la hemofilia (un trastorno de los factores de coagulación), las pruebas de detección como el tiempo de protrombina (PT) y el tiempo parcial de tromboplastina (PTT) son normales. El diagnóstico de trastornos de la función plaquetaria requiere pruebas especializadas. A continuación se muestra una breve lista de pruebas de uso común.

  • Tiempo de sangrado: esta prueba no se considera específica para los trastornos de la función plaquetaria y, debido a las limitaciones de la prueba, no se considera una prueba precisa del sistema de coagulación.
  • Ensayo de la función plaquetaria: muchos lo consideran una buena prueba de detección de trastornos plaquetarios. Esta prueba se ve afectada por el recuento de plaquetas y puede no ser precisa si tiene recuentos bajos de plaquetas.
  • Prueba de agregación plaquetaria: esta prueba analiza qué tan bien se adhieren las plaquetas entre sí (agregación) en respuesta a diferentes estímulos. Esta prueba también se puede usar para medir la efectividad de la terapia con aspirina o clopidogrel (Plavix).
  • Microscopía electrónica de plaquetas: esta es una forma especial de observar las plaquetas con un microscopio especial que puede ver las partes individuales de la plaqueta.

Tratos

El tratamiento se basa en el trastorno de la función plaquetaria individual que tiene. Algunos trastornos de la función plaquetaria rara vez necesitan tratamiento a menos que esté lesionado o requiera cirugía.

  • Aspirina y AINE: evite la aspirina o los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como el ibuprofeno. Estos medicamentos reducen la función de las plaquetas, lo que puede empeorar el riesgo de sangrado.
  • Anticonceptivos hormonales: similares a otras causas de sangrado menstrual severo, los anticonceptivos hormonales se pueden usar para mantener el sangrado menstrual al mínimo.
  • Medicamentos antifibrinolíticos: debido a que puede ser difícil para el cuerpo formar coágulos estables, particularmente en las superficies húmedas de la mucosa (boca, nariz, etc.), se pueden usar medicamentos antifibrinolíticos como Amicar o Lysteda para detener el sangrado. Estos medicamentos se usan comúnmente en estas condiciones para hemorragias nasales, sangrado de las encías y menorragia. También se pueden usar después de procedimientos quirúrgicos (particularmente, boca, nariz y garganta) para prevenir el sangrado.
  • Transfusiones de plaquetas: incluso en trastornos de la función plaquetaria con recuentos de plaquetas normales, las transfusiones de plaquetas se pueden usar para sangrado severo o si necesita ir a cirugía.
  • Infusión de factor VIIa (NovoSevenRT): este producto de reemplazo de factor puede usarse en algunos pacientes con trastornos de la función plaquetaria. Esto se usa principalmente en pacientes que no pueden recibir transfusiones de plaquetas como opción de tratamiento.

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