Descripción general de la hiperostosis esquelética idiopática difusa

La hiperostosis esquelética idiopática difusa, comúnmente conocida como DISH, es una enfermedad caracterizada por calcificación (deposición de calcio) y osificación (formación de hueso) en tejidos blandos, principalmente entesis y ligamentos . Primero identificada y descrita por Forestier y Rotes-Querol en 1950, la enfermedad se llamó «hiperostosis anquilosante senil». También se le conoce como enfermedad de Forestier.

En DISH, el esqueleto axial generalmente está involucrado, especialmente la columna torácica. Pero, cuando los investigadores se dieron cuenta de que la enfermedad no se limitaba a la columna vertebral y que podía afectar las articulaciones periféricas, la llamaron hiperostosis esquelética idiopática difusa.

Síntomas y características

Característicamente, DISH implica la producción de osteofitos a lo largo del lado derecho de la columna torácica (con el espacio del disco intervertebral sin cambios) y la osificación del ligamento longitudinal anterior. La calcificación y la osificación del ligamento longitudinal posterior también pueden ocurrir en la DISH, así como en las áreas de la entisea, incluidos los ligamentos peripatelares, la fascia plantar, el tendón de Aquiles, el olécranon (parte del cúbito más allá de la articulación del codo) y más.

Diagnóstico

Un diagnóstico definitivo de DISH se basa en hallazgos radiográficos, que incluyen:

  • La presencia de osteofitos gruesos y fluidos en el lado derecho de la columna torácica, que conecta al menos cuatro vértebras contiguas o la osificación del ligamento longitudinal anterior
  • Altura del disco intervertebral preservada en la región afectada
  • La ausencia de anquilosis de la articulación apofisaria, erosión de la articulación sacroilíaca , esclerosis o fusión intraarticular. Una articulación apofisaria es un punto donde dos o más huesos se unen en la columna vertebral.

Un diagnóstico probable de DISH se basa en la calcificación continua, la osificación o ambas de la región anterolateral de al menos dos cuerpos vertebrales contiguos, y las entesopatías cortadas del talón, el olécranon y la rótula. Además, las entesopatías periféricas pueden ser indicativas de DISH precoz que luego puede convertirse en un DISH completo que es evidente radiográficamente.

Prevalencia y Estadística

DISH es más común en hombres que en mujeres. La prevalencia de DISH varía y se basa en la edad, el origen étnico y la ubicación geográfica. Según el libro de texto de Reumatología de Kelley , los estudios hospitalarios han informado de la prevalencia de DISH en hombres mayores de 50 años de edad en aproximadamente el 25% frente a mujeres mayores de 50 años en el 15%. Los judíos mayores de 40 años que vivían en Jerusalén tenían una mayor prevalencia, mientras que se encontró una menor prevalencia entre los de Corea (ni siquiera el 9% de las personas mayores). DISH leve se encontró en restos humanos que datan de 4000 años. En los restos humanos de los siglos VI al VIII, la prevalencia fue mayor en hombres que en mujeres, alcanzando un pico de alrededor del 3.7%.

Causas

La causa de DISH no se conoce, sin embargo, hay ciertos factores que parecen estar asociados con la condición. Las personas con DISH a menudo también tienen osteoartritis . DISH también se ha asociado con:

  • Síndrome metabólico
  • Diabetes mellitus (no dependiente de insulina)
  • Obesidad
  • Relación de circunferencia de cintura alta
  • Hipertensión
  • Hiperinsulinemia
  • Dislipidemia
  • Niveles elevados de hormona del crecimiento.
  • Factor de crecimiento similar a la insulina elevado
  • Hiperuricemia
  • El uso de retinoides (sustancias de vitamina A)
  • Una predisposición genética.

Síntomas asociados con DISH

No hay signos y síntomas específicamente asociados con DISH. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con DISH experimentan rigidez matutina, dolor dorsolumbar y disminución del rango de movimiento. Puede haber dolor en las extremidades de articulaciones periféricas grandes y pequeñas, así como entesis periféricas (talón, tendón de Aquiles, hombro, rótula, olécranon). El dolor en el esqueleto axial puede atribuirse a las tres regiones de la columna y a las articulaciones costosternal y esternoclavicular.

Tratamiento

El tratamiento de DISH está dirigido a aliviar el dolor y la rigidez, ralentizar la progresión de la enfermedad, controlar los trastornos metabólicos y prevenir complicaciones. El ejercicio ligero, el calor, los analgésicos y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) generalmente se usan para controlar las consecuencias de la DISH.

Fuentes

  • Kelley’s Textbook of Rheumatology. Ninth edition. Chapter 102. Proliferative Bone Diseases. Reuven Mader.

  • A primer on the Rheumatic Diseases. Thirteenth edition. Less Common Arthropathies. Page 480. Peter A. Merkel. M.D.

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