Cáncer neuroendocrino pancreático

La muerte de Steve Jobs por una forma rara de cáncer de páncreas llamada cáncer neuroendocrino pancreático aumentó el interés en el cáncer de páncreas. En esta entrevista, el Dr. Edward Wolin, un experto en cáncer neuroendocrino afiliado al Centro Médico Cedars Sinai, analiza el cáncer neuroendocrino pancreático y cómo los pacientes están luchando contra la enfermedad. El Dr. Wolin es el codirector del Programa de tumores carcinoides y neuroendocrinos en el Centro médico Cedars-Sinai y tiene una de las prácticas más grandes del país que se especializa en cáncer neuroendocrino pancreático. No trató a Steve Jobs.

¿Puede explicar qué es el cáncer neuroendocrino pancreático?

Los cánceres neuroendocrinos pancreáticos son tumores malignos de crecimiento lento que comienzan en las células endocrinas (células productoras de hormonas) del páncreas, también conocidas como células de los islotes. Aunque estos tumores pueden producir varias hormonas pancreáticas, muchos no producen hormonas. Con frecuencia se han diseminado al área abdominal y al hígado al momento del diagnóstico. Sin embargo, la tasa de supervivencia suele ser mucho más alta que con el tipo común de cáncer de páncreas (adenocarcinoma) , incluso cuando hay metástasis.

¿Cómo se diagnostica? ¿Hay algún síntoma?

Cuando estos cánceres producen hormonas, los síntomas tempranos pueden ser graves y llevar a un diagnóstico temprano. Por ejemplo, un tumor productor de insulina causa síntomas de niveles muy bajos de azúcar en la sangre , o un tumor productor de gastrina causa úlceras estomacales y duodenales graves, lo que lleva al diagnóstico por tomografía computarizada, resonancia magnética o ultrasonido endoscópico del páncreas. Si la producción de hormonas no causa síntomas clínicos, los tumores con frecuencia crecerán a un gran tamaño y se diseminarán al hígado y a otros sitios al momento de la detección en CT o MRI. En estos casos, los primeros síntomas pueden ser dolor abdominal, ictericia, pérdida de peso, malestar general, distensión abdominal, vómitos, erupción cutánea, debilidad y diarrea.

¿Quién está en riesgo? ¿Debería preocuparse la persona promedio y sana por el cáncer neuroendocrino pancreático?

Estas son neoplasias malignas muy raras, con una incidencia de 3 casos por millón de estadounidenses, que representan el 3% de los cánceres pancreáticos. Por lo tanto, la persona promedio y sana no debería estar muy preocupada por el desarrollo de cáncer neuroendocrino pancreático. La excepción es en algunas familias donde el cáncer neuroendocrino pancreático es común, generalmente coexistiendo con tumores paratiroideos y pituitarios . Esta predilección familiar se conoce como neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1).

¿Sabemos qué lo causa?

Sabemos que una mutación: el gen de la menina causa MEN-1, y sabemos que algunas mutaciones genéticas raras son más comunes en el cáncer neuroendocrino pancreático, pero generalmente se desconoce la causa.

¿Hay alguna forma de reducir el riesgo o prevenir el cáncer neuroendocrino pancreático?

No se conoce una manera de reducir el riesgo o prevenir el cáncer neuroendocrino pancreático.

¿Qué tratamientos hay disponibles?

Debido a la rareza de estos tumores en la población general y al tipo de atención altamente especializado que se requiere, se recomienda encarecidamente a los pacientes que consulten a un centro especializado en tumores neuroendocrinos. En dichos centros, existe una estrecha colaboración con la oncología médica., endocrinología, gastroenterología, patología, cirugía hepatobiliar, oncología quirúrgica, radiología intervencionista, radiología diagnóstica y medicina nuclear para optimizar la atención personalizada de cada paciente. Los tratamientos incluyen resección quirúrgica de tumores y metástasis primarias, ablación de metástasis con microondas, tratamiento de tumores con radiación intrahepática (radioembolización) y quimioterapia intrahepática (quimioembolización), detención del crecimiento tumoral con agentes biológicos específicos (análogos de somatostatina, inhibidores de m-TOR, inhibidores de tirosina quinasa , terapia dirigida con radionucleidos conocida como PRRT, terapia inmunológica y medicamentos antiangiogénicos) y uso de quimioterapia oral de baja toxicidad .

Para obtener más información sobre el Dr. Edward Wolin y su práctica en el Centro Médico Cedars Sinai, visite el sitio web de Cedars Sinai.

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