Atresia tricuspídea

¿Qué es la atresia tricuspídea?

La atresia tricúspide es una afección que se observa en los recién nacidos en los que nacen sin una parte importante del corazón llamada «la válvula tricúspide». Esta válvula desempeña un papel en la función esencial del corazón, que es bombear sangre entre los pulmones y el cuerpo.

En algunos recién nacidos, falta la válvula tricúspide o no se ha desarrollado adecuadamente. La atresia tricúspide es un trastorno cardíaco poco frecuente que es congénito o presente al nacer. Es una afección grave y puede poner en peligro la vida.

¿Cómo afecta la atresia tricúspide al corazón?

En un corazón que funciona correctamente, la sangre fluye del cuerpo al corazón y luego a los pulmones, donde cada célula sanguínea se cargará con oxígeno. Este proceso se conoce como oxigenación. Después de la oxigenación, la sangre regresa al corazón y se bombea al cuerpo.

Cuatro válvulas cardíacas diferentes controlan el flujo de sangre en su corazón. Las válvulas permiten que la sangre fluya entre las cuatro cámaras diferentes que forman su corazón. Estas cuatro cámaras son las aurículas y ventrículos derechos e izquierdos. Una pared conocida como el tabique los separa.

La válvula tricúspide es una de las cuatro válvulas que permiten que la sangre fluya a través de su corazón. Está en el lado derecho de tu corazón. Cuando a un recién nacido le falta la válvula tricúspide, su corazón tiene que hacer circular la sangre a través del corazón utilizando dos agujeros en el tabique. Un agujero está entre las aurículas izquierda y derecha. El otro está entre los ventrículos izquierdo y derecho. Todos los bebés no nacidos tienen un agujero entre las aurículas conocido como foramen oval, pero generalmente se cierra antes del nacimiento, como parte del desarrollo del feto.

En los recién nacidos con atresia tricuspídea, la válvula tricúspide que falta hace que el corazón circule sangre usando el orificio entre las aurículas. En lugar de cerrarse, el orificio permanece abierto o, en algunos casos, se agranda aún más. El orificio permanece abierto o se agranda entre las dos aurículas para permitir que la sangre circule desde el cuerpo hacia el corazón. Cuando esto sucede, el orificio se denomina defecto septal auricular (TEA).

Para que el corazón pueda bombear sangre hacia el cuerpo y los pulmones, un bebé con atresia tricúspide también debe desarrollar otro agujero. Este agujero se conoce como una comunicación interventricular (VSD). Un bebé tiene que nacer con un VSD cuando falta la válvula tricúspide para que su corazón pueda bombear sangre de manera efectiva. El VSD se encuentra entre los ventrículos izquierdo y derecho. Esto permite que la sangre fluya desde el ventrículo izquierdo hacia la arteria pulmonar en el ventrículo derecho.

En algunos recién nacidos con atresia tricúspide, un vaso fetal llamado ductus arteriousus permanece abierto para permitir que la sangre circule a los pulmones desde la aorta.

¿Cuáles son los tipos de atresia tricuspídea?

Hay tres formas de atresia tricuspídea. El tipo se basa en qué tan grande es el VSD:

VSD grande

Si el orificio en el corazón de su recién nacido es grande, puede pasar demasiada sangre a los pulmones. Esto puede provocar una afección conocida como insuficiencia cardíaca congestiva (ICC).

VSD moderado

Si su recién nacido tiene una VSD moderada, el orificio es de tamaño mediano. Este agujero permite que algo de sangre bombee a los pulmones. Los recién nacidos con esta afección experimentarán menos angustia que aquellos con agujeros grandes o pequeños.

VSD pequeño

Si el orificio es pequeño, no bombea suficiente sangre a los pulmones para recoger oxígeno. La falta de oxígeno a los órganos vitales puede hacer que la piel de su recién nacido se vuelva azul. Esto se llama cianosis.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia tricúspide?

Los síntomas de la atresia tricúspide dependen del defecto cardíaco específico que esté presente. Los bebés que nacen con atresia tricuspídea generalmente muestran signos de angustia en las primeras horas de vida. Sin embargo, algunos bebés pueden estar saludables al nacer y solo comienzan a mostrar síntomas en los primeros dos meses de vida.

Los síntomas comunes asociados con la atresia tricúspide incluyen:

  • respiración rápida
  • dificultad para respirar o disnea
  • un color de piel azulado o cianosis
  • fatiga que ocurre durante la alimentación
  • crecimiento lento
  • transpiración

Si el orificio en el corazón del recién nacido es lo suficientemente grande como para causar CHF, puede haber otros síntomas asociados con esta afección. Estos incluyen tos e hinchazón en las piernas y los pies, lo que se conoce como «edema».

¿Qué causa la atresia tricuspídea?

El corazón comienza a formarse cuando un feto tiene solo 8 semanas de edad. La atresia tricúspide es el resultado de que la válvula tricúspide no se desarrolla durante este período de crecimiento. Los médicos no saben por qué sucede esto. La atresia tricuspídea es a menudo común en las familias. También ocurre con ciertas anomalías genéticas o cromosómicas, incluido el síndrome de Down.

¿Cómo se diagnostica la atresia tricúspide?

Su médico puede identificar la atresia tricuspídea mientras su bebé aún está en el útero. Los ultrasonidos prenatales de rutina que monitorean el crecimiento de su bebé pueden detectar anormalidades en el corazón del feto.

Después de que nazca su bebé, su médico podrá diagnosticar atresia tricuspídea mediante un examen físico. Su médico puede encontrar un soplo cardíaco y puede notar un tono azulado en la piel de su bebé. Su médico también puede realizar varias pruebas para confirmar el diagnóstico. Las pruebas pueden incluir:

  • una ecografía del corazón
  • un electrocardiograma
  • un ecocardiograma
  • una radiografía de tórax
  • un cateterismo cardíaco
  • una resonancia magnética del corazón

¿Cómo se trata la atresia tricúspide?

Si a su bebé se le diagnostica atresia tricúspide, ingresará a una unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). En la UCIN, su bebé recibirá atención especializada para tratar la afección. Si su bebé no puede respirar, puede usar una máquina de respiración o un ventilador. Su bebé también puede recibir medicamentos para mantener su función cardíaca.

Después de que la condición de su bebé se estabilice, necesitarán cirugía para corregir el defecto cardíaco. Para los bebés que tienen atresia tricuspídea, generalmente se necesitan tres cirugías a medida que el corazón y el cuerpo del niño crecen y cambian.

Colocación de derivación

En la mayoría de los bebés con esta afección, la primera cirugía cardíaca ocurre en los primeros días de vida. Este procedimiento consiste en colocar una derivación en el corazón para que la sangre fluya hacia los pulmones.

Después de la cirugía, su bebé puede irse a casa. Necesitarán medicamentos y monitoreo para detectar complicaciones. Un cardiólogo pediátrico supervisará el cuidado de su bebé. Este médico determinará cuándo su bebé está listo para una segunda cirugía.

Procedimiento de Hemi-Fontan

La segunda cirugía generalmente ocurre cuando su bebé tiene entre 3 y 6 meses de edad. Esta operación se conoce como derivación de Glenn o procedimiento hemi-Fontan.

La vena que transporta sangre al corazón después de que ha enviado oxígeno a todo el cuerpo se llama vena cava superior. La arteria que canaliza la sangre desde el corazón hacia los pulmones se llama arteria pulmonar derecha. Este procedimiento se realiza para conectar la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha.

Procedimiento Fontan

Después de esa cirugía, su bebé requerirá un procedimiento más que tendrá lugar cuando tenga entre 18 meses y 5 años de edad. Este procedimiento se conoce como el procedimiento de Fontan . En esta cirugía final, el cirujano de su hijo creará un camino para que la sangre sin oxígeno que regrese al corazón fluya hacia las arterias que la llevarán directamente a los pulmones.

En el raro caso de que su hijo no sea candidato para estos procedimientos quirúrgicos, el médico de su hijo discutirá la posibilidad de un trasplante de corazón.

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?

Si su bebé tiene atresia tricuspídea, necesitará atención continua durante años después de un tratamiento exitoso. La cirugía a corazón abierto será necesaria. Esta cirugía conlleva una serie de posibles complicaciones, incluida la insuficiencia cardíaca.

Después de que se realicen las cirugías para corregir la atresia tricuspídea, su bebé necesitará atención continua y monitoreo hasta la edad adulta. Los niños con atresia tricuspídea tienen un mayor riesgo de lo siguiente a lo largo de su vida:

  • un golpe
  • CHF
  • infecciones
  • arritmia

Es posible que necesiten tomar medicamentos para ayudar a prevenir estas afecciones. Su equipo de atención médica trabajará con usted para elaborar un plan de atención para su bebé.

3 fuentes

  • Atresia tricuspídea congénita. (Noviembre de 2013)
    cincinnatichildrens.org/health/t/tricuspid/
  • Personal de la Clínica Mayo. (15 de agosto de 2015). Atresia tricúspide
    mayoclinic.org/diseases-conditions/tricuspid-atresia/basics/definition/con-20026734
  • Atresia tricuspídea en niños. (nd)
    childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/tricuspid-atresia
  • Categorías